Роль магнитно-резонансной томографии сердца в оценке вероятности развития различных типов ремоделирования левого желудочка при синдроме некомпактного миокарда с учетом данных генетического анализа

Аннотация:

Цель. Анализ данных магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием у пациентов с фенотипическими проявлениями некомпактного миокарда левого желудочка (НКМЛЖ) и генетическими мутациями, вовлеченными в развитие данного заболевания; определение наличия взаимосвязи между мутациями и типами ремоделирования левого желудочка (ЛЖ), а также с рядом других параметров морфологии и функции сердца. Из регистра пациентов с НКМЛЖ и их родственников были выбраны пациенты с морфологическими признаками НКМЛЖ и мутациями в 4-х генах, отвечающих за развитие НКМЛЖ: MYH7, MYBPC3, TTN, и генах группы десмина (DES, DSG2, DSP и DSC2). Всем пациентам была выполнена МРТ сердца с контрастированием, по результатам которой был определен тип ремоделирования ЛЖ. В результате в исследование было включено 44 пациента, у которых по данным генетического анализа выявлены мутации в саркомерных генах, ответственные за развитие НКМЛЖ; у каждого пациента по результатам МРТ сердца был определен тип ремоделирования ЛЖ. Выявлено, что при наличии у пациентов с НКМЛЖ мутаций в генах MYBPC3 и TTN шанс ремоделирования ЛЖ по дилатационному типу значимо выше. Напротив, при наличии мутации в генах DES шанс развития данного типа ремоделирования ЛЖ ниже, при этом отмечаются более "мягкие" морфологические проявления НКМЛЖ. Заключение. Комбинация данных МРТ сердца и генетического анализа улучшает морфофункциональную стратификацию пациентов с НКМЛЖ.

Авторы:

Издание: Кардиоваскулярная терапия и профилактика
Год издания: 2024
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2024.-N 3.-С.40-50. Библ. 41 назв.
Просмотров: 4