Случай первичного иммунодефицита с иммунной дисрегуляцией: особенности клинической манифестации и сложности диагностики

Аннотация:

Первичные иммунодефициты с иммунной дисрегуляцией, согласно обновленной в 2022 г. классификации Международного союза иммунологических сообществ (International Union of Immunological Societies, IUIS), относят к 4-му классу, в который включены группы заболеваний. В статье представлено описание случая редкого первичного иммунодефицита с иммунной дисрегуляцией—дефицита CD25 с манифестацией в неонатальном периоде в виде тяжёлой хронической диареи, подверженности вирусным, бактериальным, грибковым инфекциям, аутоиммунными проявлениями, синдромом мальабсорбции, гипотрофией, поражением кожи, подтверждённого обнаруженной при анализе ДНК гомозиготной мутацией в гене IL2-RA. В статье рассматривается роль IL2-RA в созревании и дифференцировке Т-лимфоцитов, современные подходы к классификации первичных иммунодефицитов с иммунной дисрегуляцией, принципы диагностики и лечения дефицита CD25, проводится анализ и сопоставление других описанных в литературе случаев дефицита CD25.

Авторы:

Издание: Антибиотики и химиотерапия
Год издания: 2024
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2024.-N 3.-С.51-57. Библ. 10 назв.
Просмотров: 5