История изучения амилоидоза: от теории Рокитанского до настоящих дней

Аннотация:

B истории изучения амилоидоза преимущественно доминировала концепция дискразии жидкостей - диспротеиноза, которая вылилась в конечном итоге в признание ведущей роли в генезе заболевания амилоидогенности белка-предшественника, выявление и элиминация которого из крови составляют основную диагностическую и терапевтическую задачу в клинике. Данный подход оказался высокоэффективным в отношении наиболее распространенных форм амилоидоза - вторичного и первичного - с аномально высокими концентрациями белков-предшественников в крови. Менее распространены и медленнее прогрессируют наследственные формы амилоидоза, в том числе транстиретинового, которые меньше зависят от амилоидогенности белка-предшественника, а применение, например, стабилизаторов транстиретина или блокада его синтеза при транстиретиновом амилоидозе имеет ограниченную эффективность. Для объяснения патогенеза приведенных форм более приемлема кониепиия локального макрофагального синтеза амилоида, которая развивается с середины XX в. Современные методы протеомного анализа позволяют подтвердить ключевую роль макрофага в амилоидогенезе и необходимость тщательного исследования механизмов макрофагальной аутофагии - главного инструмента поддержания белкового гомеостаза в клетке. Соответственно, не следует ожидать высокой эффективности и от химического растворения амилоида in vivo, потому что активность химической субстанции всегда будет контролироваться макрофагом.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2024
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2024.-N 6.-С.635-640. Библ. 34 назв.
Просмотров: 5