СИНДРОМ ВИССЛЕРА — ФАНКОНИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И ОПИСАНИЕ У ВЗРОСЛОГО ПАЦИЕНТА)

Аннотация:

В статье представлен краткий обзор литературы по синдрому Висслера — Фанкони, а также клиническое наблюдение пациента 25 лет с этой редкой патологией, хотя первоначально считалось, что болезнь встречается у детей. По мере накопления клинического материала и большего понимания сути патологии, синдром Висслера — Фанкони стали диагностировать и у взрослых пациентов. Синдром Висслера — Фанкони (СВФ) — это редкое неизвестной этиологии заболевание воспалительной природы, характеризующееся лихорадкой септического или интермиттирующего характера с колебаниями от 1 до 4°С в течение суток, кожной сыпью, артралгией или артритом, увеличением печени, селезенки, периферических и висцеральных лимфоузлов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево, повышением СОЭ, анемией, поражением серозных оболочек (плеврит, перикардит, перитонит), миокардитом, энантемой, подкожными узлами (типа узловатой эритемы). Болезнь встречается преимущественно у детей раннего возраста. Впервые подобную картину описал швейцарский педиатр Н. Wissler, назвав такое состояние «Subsepsis hyperergica» (гиперэргический субсепсис). G. Fanconi, наблюдавший подобных больных, предложил название « подострый аллергический сепсис». Учитывая их заслуги, заболевание было названо «синдром Висслера — Фанкони». Клиническая картина заболевания, действительно, напоминает септическое состояние, однако при исследовании различных сред организма, возбудитель не был выявлен и проводившаяся антибактериальная терапия (иногда в массивных дозах) с сочетанием или чередованием нескольких антибактериальных препаратов не давала положительного результата. Аллергический субсепсис Висслера включает длительную, рефрактерную к антибиотикам лихорадку септического типа, интоксикацию, экзантему, артропатию, лимфаденопатию, спленомегалию и поражение сосудов по типу васкулита. В иностранной литературе вместо СВФ также используют термины: subsepsis hyperergica, subsepsis allergica, pseudosepsis allergica, Wissler s allergic subsepsis. СВФ встречается и у взрослых, проявляясь теми же клиническими симптомами, что и у детей.

Авторы:

Издание: Справочник врача общей практики
Год издания: 2024
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2024.-N 8.-С.41-47. Библ. 6 назв.
Просмотров: 9