Редкое клиническое наблюдение: веноокклюзионная болезнь легких

Аннотация:

Веноокклюзионная болезнь легких (ВОБЛ) — редкая патология неустановленной этиологии, при которой развитие и прогрессирование легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) связано с поражением мелких легочных вен и венул, в т. ч. тромботического характера. Распространенность заболевания составляет 1—2 случая на 10 млн. ВОБЛ характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом. Целью работы явилась демонстрация редкого клинического наблюдения ВОБЛ у женщины 43 лет с предрасполагающими факторами риска развития заболевания и верифицированной мутацией в гене EIF2AK4. Заключение. Ha примере клинического наблюдения продемонстрированы сложности диагностики ВОБЛ и выбора дальнейшей тактики введения пациента. Отмечено, что для пациентов с ВОБЛ критически важно своевременно установить диагноз и назначить лечение, однако применение ЛАГ-специфической терапии может осложнить процесс развитием отека легких.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2024
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.595-598. Библ. 10 назв.
Просмотров: 2