Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Результаты трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при различных первичных иммунодефицитах с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом


Аннотация:

Гемофагоцитарный синдром (ГФС) является основным клиническим синдромом у пациентов с семейными формами гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (ГЛГ), а также может быть одним из важных фенотипических проявлений при некоторых других первичных иммунодефицитах (ПИД). Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) является «золотым стандартом» терапии таких заболеваний. В работе проанализированы исходы аллогенной ТГСК у пациентов с различными ПИД с ГФС. Исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. С 2012 по 2020 г. в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева ТГСК была проведена 314 пациентам с различными ПИД. Из них 44 имели ГФС до ТГСК и были разделены на 2 группы: «Семейный ГЛГ»-с установленным генетическим вариантом или типичной клинической картиной семейного ГЛГ (n = 24) и «Другие ГЛГ» - при других верифицированных ПИД (n = 20). Инфекционные проблемы до ТГСК регистрировались в обеих группах, тогда как воспалительные заболевания кишечника, иммунная цитопения, артриты и васкулиты наблюдались только в группе «Другие ГЛГ». Медиана возраста пациентов на момент проведения ТГСК составляла 2 года в обеих группах. Применялись режимы кондиционирования с 1 или 2 алкилирующими агентами, а также серотерапия. В качестве источника гемопоэтических стволовых клеток перифеческая кровь с ТСRальфабета/СD19+-деплецией трансплантата использовалась у 41 пациента, а неманипулированный костный мозг - у 3. Медиана времени наблюдения составила 6,9 года в группе «Семейный ГЛГ» и 4,3 года в группе «Другие ГЛГ» (р = 0,012). Частота недостаточности трансплантата (НТ; первичное неприживление и отторжение) в группе «Семейный ГЛГ» составила 0,08 (95% доверительный интервал (ДИ) 0,02-0,31) против 0,25 (95% ДИ 0,12-0,53) в группе «Другие ГЛГ» (р = 0,12). Между группами не наблюдалось существенных различий в частоте острой и хронической реакции «трансплантат против хозяина» и реактивации вирусных инфекций. Общая выживаемость составила 0,92 (95% ДИ 0,8-1,0) в группе «Семейный ГЛГ» и 0,85 (95% ДИ 0,69-1,0) в группе «Другие ГЛГ» (р = 0,5). Бессобытийная выживаемость (за события принимались НТ, отсутствие контроля над ГЛГ на фоне смешанного химеризма и смерть) составила 0,83 (95% ДИ 0,68-0,98) и 0,65 (95% ДИ 0,44-0,85) соответственно (р = 0,17). Пациенты с ГФС в рамках ПИД по сравнению с семейными формами ГЛГ имели более низкую бессобытийную выживаемость с более высоким риском НТ и риском потери контроля над заболеванием при смешанном химеризме.

Авторы:

Идармачева А.К.
Лаберко А.Л.
Султанова Э.Р.
Шелихова Л.Н.
Бриллиантова В.В.
Масчан А.А.
Балашов Д.Н.
Масчан М.А.

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2024.-N 2.-С.26-33. Библ. 16 назв.
Просмотров: 3

Рубрики
Ключевые слова
агенты
алкилирующие
аллогенная
артрит
болеющие
бытовые
вариантные
васкулит
вирусные
возраст
воспалительные
временная
выживаемости
высокий
гематология
гемопоэтические
гемофагоцитарный
генетическ
гистиоцитоз
года
групп
доверительные
другого
заболевания
иммунная
иммунодефицит
иммунологическая
интервал
инфекцией
инфекционная
исследование
источник
исходы
картина
качества
кишечник
клеток
клиническая
ключ
комитет
кондиционирование
контроль
костная
кроветворных
кровь
лангерганса
лимфогистиоцитоз
медиана
мозг
момент
наблюдение
недостаточность
независимые
немая
низкие
нмиц
общая
одного
основной
острая
отсутствие
отторжение
пациент
первичная
потери
проблема
проведение
проведения
против
проявление
работа
разделение
различие
различный
различными
рамки
реактивы
реакцией
реакция
регистр
режим
результата
решение
риск
рог
семейная
серотерапия
синдром
синдромы
слова
смерти
смешанная
события
совет
состав
сравнение
стандартам
стволовых
терапия
типичный
трансплантат
трансплантации
трансплантация
ученые
фенотипические
фоновое
химеризм
хозяин
хозяина
хронической
цитопения
частота
этический
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 52.14.80.49)
Яндекс.Метрика