Опыт проведения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у пациента с гипер-IgЕ-синдромом

Аннотация:

Классический гипер-IgЕ-синдром (вследствие мутации гена STAT3) - это первичный иммунодефицит, сочетающийся с мультисистемным поражением органов и тканей. К настоящему времени известно лишь о нескольких опубликованных случаях проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток при данном заболевании, что не позволяет в полной мере судить об основных эффектах трансплантации в этой группе пациентов. В данной работе представлено описание клинического случая проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от неродственного донора с ТСRальфабета/СD19-деплецией у пациента с гипер-IgЕ-синдромом, выполненной в ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. Через 5 лет после проведенной терапии у пациента наблюдается хорошая функция трансплантата, отсутствуют признаки иммунодефицита и сохраняется удовлетворительный контроль инфекционных осложнений. Тем не менее, несмотря на сопроводительную терапию бисфосфонатами и отсутствие признаков остеопении по данным денситометрического исследования, у пациента сохраняются нарушения опорно-двигательного аппарата, сопровождающиеся спонтанными переломами трубчатых костей и тяжелыми суставными деформациями.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2024.-N 2.-С.168-173. Библ. 13 назв.
Просмотров: 1