Апластическая анемия у детей: современная концепция дифференциальной диагностики

Аннотация:

В статье представлен краткий обзор публикаций, посвященных апластической анемии (АА) у детей и тесно связанных с ней состояний. Рассмотрена патофизиология АА, включающая 3 основных механизма деструкции костного мозга, приводящих к аплазии: прямое повреждение, опосредованная иммунными клетками деструкция и недостаточность костного мозга, возникшая в результате наследственных и клональных нарушений. Освещены новые аспекты, касающиеся врожденных синдромов костномозговой недостаточности, врожденных дефектов иммунитета и миелодиспластических синдромов как наиболее частых состояний, входящих в круг дифференциальной диагностики АА у детей. Представлен комплексный алгоритм диагностики АА, включающий стандартные лабораторные тесты и дополнительные современные молекулярно-генетические методы исследования, способствующие лучшему пониманию этой гетерогенной группы заболеваний и определяющие подходы к выбору тактики терапии. Цель обзора: предоставить врачам - педиатрам и детским гематологам обновленную информацию об этом редком гетерогенном заболевании на основании анализа последних данных литературы.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 13с.
Дополнительная информация: 2024.-N 2.-С.208-220. Библ. 65 назв.
Просмотров: 3