РАДИОСИНОВЭКТОМИЯ ПРИ ГЕМОФИЛИЧЕСКИХ АРТРОПАТИЯХ. АНАЛИЗ ВОЗМОЖНОСТЕЙ И ПЕРСПЕКТИВ

Аннотация:

Ключевые слова: гемофилия, гемофилическая артропатия, радиосиновэктомия, радиофармпрепараты, Re-188, Re-186, Р-32, Y-90 Гемофилия является редким врожденным нарушением системы свертывания крови, которое характеризуется недостаточностью фактора свертывания крови (F) VIII при гемофилии А или FIX при гемофилии В. Заболевание передается по принципу рецессивного наследования, связанного с Х-хромосомой, но также возможны случаи спорадических мутаций без наследственного анамнеза. Примерно у 70% больных имеется положительный семейный анамнез по заболеванию. Причиной гемофилии являются мутации гена, кодирующего FVIII (Xq28), или гена, кодирующего FIX (Xq27). В 30—35% случаев возможны спорадические мутации без наличия семейного анамнеза заболевания. Гемофилия в основном реализуется у мужчин, так как обычно наследуется через пораженную материнскую Х-хромосому. У женщин гемофилия является редким явлением, и в таких случаях должны пострадать одновременно обе Х-хромосомы. Женщина с од ной пораженной Х-хромосомой является носителем гемофилии. Основным симптомом гемофилии является геморрагический синдром различного характера: экхимозы и гематомы в раннем детстве, характер которых не соответствует тяжести полученной травмы, возникновение спонтанных кровотечений, особенно гемартрозов и гематом, продолжительные кровотечения после травматических повреждений или хирургических вмешательств. Проявления геморрагического синдрома имеют различную выраженность и локализацию. 1.Гемартрозы: чаще в крупных — шарнирных (в коленных — 44%, локтевых — 25 %, голеностопных — 15%) суставах, реже — в многоосевых суставах (тазо-бедренных, плечевых, лучезапястных) 70—80%. 2.Межмышечные гематомы: 10—20%. 3.Гематурия, кровотечения из слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, забрюшинные гематомы: 5 —10%. 4. Кровоизлияния в центральную нервную систему: до 5%. Лечение больных гемофилией включает в себя заместительную терапию концентратами FVIII или FIX или применение новых препаратов с иными механизмами действия (нефакторную терапию). При поражении опорно-двигательного аппарата возможно применение локальной инъекционной терапии или хирургических методов лечения. Радиосиновэктомия (РСЭ) — это метод лечения воспалительных заболеваний суставов, сопровождающихся активными синовитами, основанный на введении в полость сустава радиофармацевтических лекарственных препаратов (РФЛП), содержащих радионуклиды, испускающие бета-частицы, в виде коллоидных растворов, макроагрегатов или микросфер. Преимущества РСЭ перед хирургическим методом и применением других препаратов обусловлены минимальным требованием к введению дефицитного фактора свертывания крови, возможностью выполнения в амбулаторных условиях, а также возможностью одновременного лечения нескольких суставов и низком риске кровотечений у больных ингибиторной формой гемофилии. Для РСЭ применяются различные РФЛП, имеющие в своей основе бета-излучающие радионуклиды с различными ядерно-физическими характеристиками. Для введения в крупные суставы (коленные, голеностопные) применяют препараты на основе 90Y, 32Р, 186Re, 188Re. В средние суставы (плечевые, локтевые, лучезапястные) вводят препараты на основе 186Re, 153Sm, 165Dy. В мелкие суставы (пястнофаланговые плюснефаланговые, межфаланговые) — препараты на основе 169Еr. Цель настоящей работы — оценить возможности применения РСЭ для лечения гемофилических артропатий.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2024
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2024.-N 2.-С.226-235. Библ. 26 назв.
Просмотров: 3