Опыт хирургической коррекции урогенитального синуса у девочки с использованием индивидуального вагинального стента

Аннотация:

В статье приведены современные данные об этиологии, распространенности, клинических проявлениях, диагностике и методах коррекции урогенитального синуса. Авторы описывают свой опыт хирургической коррекции урогенитального синуса с использованием индивидуального вагинального стента у девочки 10 лет с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Половая дифференцировка эмбриона начинается в момент оплодотворения и зависит от того, несет сперматозоид хромосому X или Y. Одним из видов нарушения половой дифференцировки, характеризующегося врожденным развитием половых органов промежуточного типа, при котором происходит слияние уретры и влагалища с образованием общего канала, открывающегося на промежности, является урогенитальный синус (УГС). В ходе эмбриогенеза эта анатомическая структура возникает в процессе нормального развития гениталий плода женского пола. На последующих этапах должно происходить разделение УГС с формированием уретры и влагалища. Если этого не происходит, то к моменту рождения УГС сохраняется. Этиология. Наиболее часто причиной персистенции УГС служат нарушения половой дифференцировки, 80% которых обусловлены врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДК.Н). В результате процесса вирилизации у девочек происходит развитие мужских половых признаков из-за нарушения 6 и более этапов биосинтеза альдостерона и/или кортизола (гидрокортизона). Все наследственные заболевания, при которых страдает биосинтез альдостерона и/или кортизола (гидрокортизона) наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Одна из наиболее тяжелых патологий — врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром), ключевую роль в развитии которого играет недостаточность 21-гидроксилазы. Так называемую классическую форму заболевания характеризуют недостаточность альдостерона, кортизола и накопление адренокортикостероидов, большинство из которых имеют андрогенные свойства. В этих случаях персистирующий УГС сочетается с женским кариотипом 46;ХХ и разной степенью вирилизации гениталий по шкале Prader. Реже УГС существует изолированно и не сопровождается признаками вирилизации и ВДКН. УГС также может встречаться в составе генетических синдромов, в частности, синдрома Тернера (кариотип 45;Х0). УГС может сочетаться с другими пороками развития, включая нарушения развития мочеполовой (33%), сердечно-сосудистой (13%) систем, желудочно-кишечного тракта (13%). В частности, УГС наиболее часто сочетается с аномалиями развития мюллеровых протоков, атрезией или удвоением влагалища, гидронефрозом, агенезией почек, поликистозом почек и др. Частота сочетания УГС с пороками мочеполовой системы обусловлена общностью их эмбрионального развития. В 33% случаев УГС сопровождается развитием гидрометрокольпоса, который образуется в результате нарушения оттока в месте слияния влагалища и уретры в общий канал.

Авторы:

Издание: Российский вестник акушера-гинеколога
Год издания: 2024
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.70-76. Библ. 15 назв.
Просмотров: 1