Рецидивы врожденной мезобластной нефромы: описание трех клинических случаев и обзор литературы

Аннотация:

Врожденная мезобластная нефрома (BMH) - это редкая опухоль почек с промежуточным биологическим поведением у детей раннего возраста, которая составляет 3,5-4% всех новообразований данной локализации у педиатрических пациентов. BMH характеризуется благоприятным прогнозом в случае выполнения радикального хирургического лечения. Рецидивы BMH рассматриваются как достаточно редкое событие (4% всех случаев заболевания), при этом возможно развитие как локальных, так и метастатических рецидивов. Лечебная тактика в случае развития рецидива до конца не стандартизирована. Проведен ретроспективный анализ пациентов (л = 3) с верифицированным рецидивом BMH1 получавших лечение в НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева за период с 2012 по 2022 г. (132 мес). B рецидиве заболевания все больные получали один из этапов лечения в условиях Центра им. Дмитрия Рогачева. Диагноз BMH был установлен в патологоанатомическом отделении Центра на основании гистологического исследования, пациентам с клеточным гистологическим типом BMH выполнялось цитогенетическое исследование методом флуоресцентной гибридизации in situ в целях оценки статуса гена ETV6. Проводился анализ демографических характеристик, клинических данных, объема инициальной ипротиворецидивной терапии. B статье представлено описание 3 клинических случаев развития рецидива у пациентов с BMH. Медиана возраста на момент постановки инициального диагноза составила 0,8 мес (разброс 0,7-1,4 мес). При анализе объема первичного хирургического лечения, включающего нефрэктомию, во всех случаях отмечены факторы, повышающие риск развития рецидива: предоперационный разрыв опухоли - 1, интраоперационный разрыв опухоли - 1, невозможность подтвердить радикальность операции - 1. Распределение по гистологическим типам BMH было следующим: классический -1, клеточный -1 и смешанный -1. Локальная стадия оценена как Il в 1 случае и как Ill в 2 случаях. Медиана времени от даты постановки диагноза доконстатации рецидива заболевания составила 0,8 мес (разброс 2,3-4,3 мес). Пациент со смешанным типом BMH погиб через 10,6 мес от момента постановки диагноза на фоне осложнений интенсивной терапии, проводившейся в связи с крайне агрессивным течением рецидива заболевания. Два пациента живы после проведения повторного хирургического лечения (Rl-резекция) и адъювантной терапии (режим AV (актиномицин Д/винкристин), 27 нед) в одном случае ипосле неоадъювантной терапии (режим AV, 4 нед), отсроченного хирургического вмешательства (RO-резекция) и адъювантной терапии (режим AV, 4 нед) во втором случае. Длительность наблюдения у данных пациентов составила 92,2 мес и 21,3 мес соответственно. Возможность развития рецидивов BMH демонстрирует важность мультидисциплинарного обсуждения пациентов раннего возраста с опухолями почекдля планирования хирургических вмешательств, выполнения радикальных операций в соответствии с канонами онкохирургии и тщательного динамического наблюдения за пациентами, особенно в течение первого года от момента операции.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 15с.
Дополнительная информация: 2024.-N 3.-С.143-157. Библ. 38 назв.
Просмотров: 1