Атипичный гемолитико-уремический синдром: этиопатогенез, диагностика и терапия

Аннотация:

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - один из вариантов первичных тромботических микроангиопатий (TMA). B его основе лежит хроническая неконтролируемая активация системы комплемента вследствие мутации в генах регуляторных белков альтернативного пути системы комплемента наследственной или приобретенной природы. Результатом этого является повреждение эндотелия, ведущее к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла (так называемая комплементопосредованная TMA). Основными проявлениями являются тромбоцитопения, микроангиопатическая гемолитическая анемия и органные поражения, составляющие классическую триаду TMA. Диагноз аГУС - это диагноз исключения. Он устанавливается на основании характерной клинической картины после исключения других форм TMA, как первичных, так и вторичных. B основе терапии аГУС применение плаз-мообмена и анти-С5-моноклональных антител.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2024
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2024.-N 8.-С.76-84. Библ. 24 назв.
Просмотров: 1