ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ИСХОДЫ СИСТЕМНОГО АМИЛОИДОЗА С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЧЕК

Аннотация:

Цель: проанализировать клинические особенности, эффективность терапии и исходы нефропатии при системном амилоидозе. В исследование включены 34 пациента с морфологически подтвержденным диагнозом системного амилоидоза. Медианный возраст пациентов - 61 год (34; 74). Мужчин 13, женщин - 23. В 23 случаях диагностирован AL-амилоидоз, в 11 - АА-амилоидоз. Поражение почек проявлялось в 82% случаев нефротическим синдромом (НС), в 56% - хронической почечной недостаточностью (ХПН). У 12 пациентов развилась терминальная стадия ХПН. 3-летняя почечная выживаемость составила 17%, достоверной связи с типом амилоида не обнаружено. Умерли 18 (53%) пациентов, частота летального исхода не зависела от типа амилоида. Обнаружена связь летального исхода с наличием НС (р=0,006), ХПН (р=0,014), а также с отсутствием патогенетической терапии (р=0,011). Общая выживаемость пациентов с системным амилоидозом составила: 3-летняя - 55%, 5-летняя - 28%, 10-летняя - 5%. Достоверных различий общей выживаемости пациентов АА- и AL-амилоидозом не обнаружено. При AL-амилоидозе применение бортезомиба достоверно связано с меньшим числом летальных исходов (х2=7,9; р=0,005). Не обнаружено достоверных различий клинического течения нефропатии при АА- и AL-амилоидозе. Риск неблагоприятного исхода выше при наличии НС и ХПН в момент диагностики. Общая выживаемость пациентов AL-амилоидозом достоверно выше при лечении бортезомибом.

Авторы:

Издание: Вятский медицинский вестник
Год издания: 2024
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2024.-N 3.-С.44-48. Библ. 13 назв.
Просмотров: 1