Экссудативный псориаз у пациентки с наследственной геморрагической телеангиэктазией

Аннотация:

Болезнь Рандю—Ослера—Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, НГТ) — редкое аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными телеангиэктазиями на коже и слизистых оболочках, артериовенозными мальформациями внутренних органов, с частотой встречаемости 1 случай на 5000—10000 населения. Патогенез НГТ связан с аномалией сосудистой стенки и дилатацией посткапиллярных венул, а повышение маркеров ангиогенеза в сыворотке крови и сосудистой стенке способствует усилению пролиферации эндотелиоцитов и формированию артериовенозных шунтов. Неоангиогенез и патология архитектоники сосудов также имеют существенное патогенетическое значение в развитии псориаза. Известно, что площадь сосудистой сети в псориатической бляшке увеличена по сравнению со здоровой кожей, а в сыворотке крови обнаруживаются высокие уровни маркеров ангиогенеза. Приводим краткий обзор литературы, посвященный истории, эпидемиологии, этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению болезни Рандю—Ослера—Вебера. Представлен клинический случай экссудативного псориаза у пациентки с НГТ. Рассмотрены особенности анамнеза, клинической картины и патоморфологического исследования у пациентки. Предположительно, особенности неоангиогенеза и архитектоники сосудов при болезни Рандю—Ослера—Вебера и псориаза привели к развитию атипичной клинической картины дерматоза. Сочетание заболеваний вызвало сложности диагностики псориаза и необходимость междисциплинарного взаимодействия.

Авторы:

Издание: Клиническая дерматология и венерология
Год издания: 2024
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.356-361. Библ. 16 назв.
Просмотров: 1