Диссеминированная внутрижелудочковая дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль: клинический случай и обзор литературы

Аннотация:

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) — доброкачественное смешанное нейронально-глиальное новообразование, согласно классификации опухолей центральной нервной системы Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 5-го пересмотра — CNS WHO Grade I (2021). Чаще всего она диагностируется у детей и молодых взрослых с трудноизлечимой эпилепсией и обычно локализуется в височной доле головного мозга. B мировой литературе описаны единичные случаи формирования ДНЭО в желудочковой системе с диссеминацией по эпендиме. B классификации опухолей центральной нервной системы (ЦHC) ВОЗ 2021 г. эти случаи выделены в отдельную нозологическую форму с названием «миксоидная глионейрональная опухоль», что основано на разнице генетического профиля классической полушарной ДНЭО и ДНЭО прозрачной перегородки и субэпендимального белого вещества, описанной в предшествующих классификациях 2007 и 2016 гг. Материал и методы. Нами представлен редкий клинический случай пациента с распространенной опухолью желудочковой системы, не определяемой в стандартных T1- и Т2-режимах магнитно-резонансной томографии, даже с контрастным усилением. Опухоль выявлена только в режиме FIESTA в виде диссеминированного новообразования с формированием множественных узлов в дне и боковых стенках Ill желудочка, передних рогах боковых желудочков, в черве мозжечка, шейного и поясничного отделов спинного мозга. Результаты. Выполнено комбинированное вмешательство — транскортикальная эндоскопическая биопсия опухоли Ill желудочка с одномоментным вентрикулоперитонеальным шунтированием. Установлен диагноз ДНЭО, в дальнейшем проведена лучевая терапия. Выводы. Наше наблюдение демонстрирует редчайший вариант генетически верифицированной ДНЭО с диссеминацией по желудочковой системе, а также в червь мозжечка и спинной мозг. Особенности рентгенологической картины в совокупности с иммуногистохимическими и молекулярно-генетическими исследованиями биопсийного материала позволяют установить правильный диагноз и определить дальнейшую тактику лечения.

Авторы:

Издание: Журнал вопросы нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко
Год издания: 2024
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.92-99. Библ. 20 назв.
Просмотров: 2