ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СУБПОПУЛЯЦИЙ ЛИМФОЦИТОВ ПРИ РАЗВИТИИ АУТОИММУННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ У ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ ДИ ДЖОРДЖИ

Аннотация:

Для пациентов с синдромом делеции 22q11.2 (синдром Ди Джорджи) характерно сочетание широкого спектра педиатрических проблем с иммунодефицитным состоянием, вызванным гипоплазией тимуса. Дефекты наблюдаются как в Т-клеточном, так и в В-клеточном звене иммунной системы, характеризуются Т-клеточной лимфопенией, изменением функций и субпопуляционного состава Т- и В-лимфоцитов. Нарушения в лимфоцитарном гомеостазе могут приводить не только к тяжелым инфекционным заболеваниям, но и к жизнеугрожающим аутоиммунным осложнениям, особенно у детей старшего возраста. Целью настоящего исследования являлось сравнение субпопуляций Т- и В-лимфоцитов у пациентов с синдромом Ди Джорджи с аутоиммунными осложнениями и без осложнений и поиск прогностических признаков, предшествующих развитию осложнений. В исследование были включены 20 пациентов в возрасте от 10 до 18 лет с подтвержденным диагнозом синдром Ди Джорджи. Пациенты были разделены на 2 группы в соответствии с наличием и отсутствием аутоиммунных осложнений. Субпопуляции Т- и В-лимфоцитов оценивали методом проточной цитометрии. Не было обнаружено статистически значимых различий между субпопуляциями CD3 Т-лимфоцитов, CD4 Т-хелперов, CD8 Т-цитотоксических лимфоцитов и субпопуляциями Т-хелперов (р > 0,05). Однако в группе пациентов с аутоиммунными осложнениями было выявлено статистически значимое снижение CD45RA+ наивных Т-хелперов, как по относительному (р = 0,020), так и по абсолютному количеству (р = 0,025) и регуляторных Т-клеток (соответственно, р = 0,020 и р = 0,007). Среди субпопуляций В-лимфоцитов у пациентов с аутоиммунными осложнениями было выявлено снижение В-клеток памяти по относительному (р = 0,031) и абсолютному количеству (р = 0,005) и переключенных В-клеток памяти (р = 0,016 и р = 0,031). Но транзиторные В-лимфоциты, наоборот, были повышены по относительному количеству (р = 0,003). По уровню плазмабластов, активированных В-лимфоцитов CD21lowCD38low, IgM only В-клеток памяти расхождений между группами не было (р > 0,05). Проведенный ROC-анализ показал, что наиболее диагностически и прогностически значимые показатели среди Т-лимфоцитов — относительное количество CD45RA+ наивных Т-клеток (cut-off < 28,7%), среди В-лимфоцитов — относительное (cut-off < 5,0%) и абсолютное количество (cut-off < 11 клеток/мкл) переключенных В-клеток памяти и относительное количество транзиторных В-клеток (cut-off > 12,9%). Патология развития тимуса у больных с синдромом Ди Джорджи вызывает нарушение созревания как Т-, так и В-лимфоцитов, приводящее к развитию тяжелых форм аутоиммунных осложнений. Наши данные подтверждают важную роль регулярного иммунофенотипирования лимфоцитов, а особенно субпопуляций CD45RA+ наивных Т-клеток, переключенных В-клеток памяти и транзиторных) В-клеток в прогнозировании аутоиммунных осложнений у данной категории пациентов.

Авторы:

Издание: Медицинская иммунология
Год издания: 2024
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.777-786. Библ. 19 назв.
Просмотров: 1