Красный волосяной лишай

Аннотация:

Красный волосяной лишай (КВЛ.син.: болезнь Девержи, красный волосяной отрубевидный лишай, питириаз красный волосяной отрубевидный, pityriasis rubra pilaris) - редкое идиопатическое папулезно-сквамозное воспалительное заболевание кожи, характеризующееся фолликулярными роговыми папулами, ладонно-подошвенной кератодермией, шелушащимися бляшками оранжево-красного цвета с характерными очагами непораженной кожи. Гистологически чередующийся паттерн орто- и паракератоза считается отличительной чертой КВЛ (шахматный гиперкератоз). Нарушение регуляции врожденного иммунитета является компонентом патогенеза КВЛ. Врожденные мутации гена CARD14 или сопутствующие антигены, которые могут принимать форму ятрогенных поражений, инфекций или злокачественных новообразований, могут быть начальными пусковыми механизмами заболевания, хотя этиология часто идиопатическая. Классически подразделяют 5 подтипов заболевания в зависимости от возраста начала и клинической картины. КВЛ VI типа ассоциирован с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека. САRD14-ассоциированная папулезно-сквамозная сыпь и дискоидный дерматит лица представляют собой новые клинические фенотипы КВЛ. Последний оказывает выраженное негативное влияние на качество жизни, а заболевшие подвержены повышенному риску депрессии и суициду. Иксекизумаб, метотрексат и секукинумаб могут рассматриваться как системные препараты 1-го выбора. При наличии противопоказания к иммуносупрессивной терапии рекомендуется прием высоких доз изотретиноина. В качестве дополнительной терапии применяются местные средства, включая кальципотриен, ингибиторы кальциневрина, смягчающие средства и топические кортикостероиды.

Авторы:

Издание: Consilium medicum
Год издания: 2024
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2024.-N 8.-С.485-491. Библ. 36 назв.
Просмотров: 3