Кардиальные проявления при миотонической дистрофии 1 типа

Аннотация:

Цель. Охарактеризовать поражение сердца при миотонической дистрофии 1 типа (МД1), наиболее распространенной форме наследственной первично-мышечной патологии у взрослых. Материал и методы. 48 пациентам с МД1 (31 мужчина, 17 женщин, средний возраст 39,2+9,3 лет) проведены клинический осмотр, нейропсихологическое обследование, оценка липидного профиля, электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМ-ЭКГ) и эхокардиография (ЭхоКГ). Представлено 4 клинических случая, которые демонстрируют яркие кардиологические проявления МД1. Результаты. Пациенты не предъявляли жалоб на нарушения ритма, боли в области грудной клетки, у 7 (14,6%) были жалобы на одышку при физической нагрузке. Te или иные формы нарушения сердечной проводимости встречались у 18 (37,5%) пациентов, которые были представлены атриовентрикулярной (АВ)-блокадой, нарушениями проведения по ветвям и ножкам пучков Гиса, внутри желудочковой проводимости. По данных ХМ-ЭКГ частота сердечных сокращений <60 уд./мин регистрировалось у 46 (95,8%) пациентов, из них у 2 (4,2%) <30уд./мин. У одного (2,1%) пациента выявлен ритм фибрилляций предсердий. По данным ЭхоКГ увеличение желудочков выявлено у 3(6,3%) пациентов, предсердий — у8(16,7%). Ни у одного из пациентов фракция выброса не была <50%. Заключение. Поражение сердца является частым проявлением МД1. Полученные знания из полноценного кардиологического обследования могут помочь не только улучшить качество жизни пациентов, но и избежать возможных побочных эффектов назначаемого лечения.

Авторы:

Издание: Кардиоваскулярная терапия и профилактика
Год издания: 2024
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2024.-N 8.-С.57-66. Библ. 23 назв.
Просмотров: 1