Особенности динамического наблюдения пациенток с диагнозом "классическая фенилкетонурия" в период беременности

Аннотация:

Основная терапия фенилкетонурии — это специализированная диета с ограничением натурального белка, соответственно, и фенилаланина, с назначением специализированных продуктов лечебного питания на основе аминокислот без фенилаланина. Диетотерапия назначается сразу, как только выявляется гиперфенилаланинемия. Очень важно продолжат, лечение пожизненно, не менее важно, чтобы пациенты сохраняли постоянную приверженность лечению. Однако данная терапия существенно ограничивает потребление натуральной пищи и обязывает применять аминокислотные смеси, поэтом; у подавляющего большинства пациентов в подростковом и взрослом возрасте возникают трудности соблюдения диеты, они отказываются от специализированных продуктов и переходят на обычное питание. Данная ситуация приводит к постепенному развитию длительной метаболической декомпенсации и интоксикации высокими концентрациями фенилаланин, и его производных. Особенно это опасно для женщин фертильного возраста с диагнозом «классическая фенилкетонурия» которые планируют беременность или беременны. Гипофенилаланиновая диета с контролем уровня фенилаланина в крови-основной принцип профилактики синдрома материнской фенилкетонурии. Однако часто калорийность рациона, потребность в жирах и углеводах невозможно компенсировать назначением одного специализированного продукта лечебной питания или естественными продуктами питания. Использование для лечения пациенток с фенилкетонурией во время беременности схем из двух специализированных продуктов лечебного питания позволяет предотвратить метаболическую катастрофу и защищает плод от тератогенного воздействия. Результаты. Приведен пример комбинации специализированных продуктов лечебного питания, обеспечивающих и повышенное содержание белкового эквивалента, и восполнение потребности в макро- и микронутриентах.

Авторы:

Издание: Лечащий врач
Год издания: 2024
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2024.-N 10.-С.72-75. Библ. 15 назв.
Просмотров: 4