Внекожные изменения у пациентов, страдающих очаговой склеродермией краниофациальной локализации: ретроспективное одномоментное исследование

Аннотация:

Очаговая склеродермия — редкое приобретенное заболевание, характеризующееся воспалением, склерозом, атрофией кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Однако при ограниченной склеродермии краниофациальной локализации (ОСКЛ) возможны неврологические, офтальмологические и челюстно-лицевые изменения. Несмотря на высокую встречаемость, внекожные изменения при ограниченной склеродермии остаются малоизученными. Цель исследования — охарактеризовать аномалии головного мозга, выявленные при нейровизуализации, и проанализировать их частоту у пациентов детского возраста, страдающих очаговой склеродермией, а также описать сопутствующие неврологические и офтальмологические нарушения. Методы. В описательное ретроспективное одномоментное исследование были включены 33 пациента детского возраста, находившиеся на стационарном лечении в отделении дерматологии и аллергологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России с диагнозом «очаговая склеродермия» в период с 2016 по 2024 г. Всем пациентам в ходе госпитализации проводился осмотр неврологом и офтальмологом, а также выполнялась магнитно-резонансная томография (МРТ). В рамках анализа данных осуществлялись оценка частот наличия неврологических, офтальмологических и рентгенологических признаков у исследуемых пациентов и анализ их возможной взаимосвязи. Результаты. В рамках исследования были изучены 33 пациента детского возраста от 3 до 17 лет. Количество мальчиков и девочек значимо не отличалось (р=0,46). Изменения при нейровизуализации по данным МРТ были зафиксированы у 17 из 33 пациентов (51,5%). При анализе MP-томограмм у 12 пациентов (36,4%) были обнаружены изолированные нарушения; у 5(15,1%) — множественные (два и более вида изменений). Неврологические нарушения отмечались у 8 из 33 пациентов (24%). Офтальмологические нарушения — у 10 из 33(30,3%). В исследовании выявлена взаимосвязь, свидетельствующая о том, что наличие эпилепсии при ОСКЛ ассоциировано с изменениями в структуре головного мозга по данным МРТ (в виде гиперинтенсивного сигнала при Т2-взвешенном изображении (ВИ) и FLAIR) (р=0,022). Также изменения в виде гипоинтенсивного сигнала при Т2-ВИ сочетаются у пациентов с головной болью напряжения (р=0,03). Взаимосвязи между офтальмологическими изменениями и изменениями, выявленными при нейровизуализации, обнаружено не было. Заключение. У значительного числа пациентов детского возраста, страдающих ОСКЛ, наблюдается обширный спектр офтальмологических и неврологических проявлений, включая аномалии, выявляемые при нейровизуализации. Прецизионное и своевременное выявление этих симптомов имеет критическое значение для определения стратегии терапевтического вмешательства.

Авторы:

Издание: Вопросы современной педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2024.-N 5.-С.301-308. Библ. 15 назв.
Просмотров: 3