НОВЫЙ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЙ ФЕНОМЕН ПРИ СИНДРОМЕ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT: КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Аннотация:

Синдром удлиненного интервала QT (CYHQT) - заболевание с высоким риском внезапной смерти у детей. Индивидуальный прогноз основывается на дополнительных, прежде всего, электрокардиологических маркерах. Представлено клиническое наблюдение редкого, ранее не описанного, варианта электрокардиографического проявления CYHQT у детей. Девочка, 6 лет, с CYHQT. Жалоб нет, синкопе или случаев внезапной смерти в семье не было. Проведенное молекулярно-генетическое исследование выявило мутацию de novo в гене SCN5A, характерную для третьего молекулярно-генетического варианта CYHQT (LQT3). При холтеровском мониторировании отмечена «гиперадаптация» интервала QT (slope QT/RR 0,37 при норме до 0,24). Bo время ночного сна выявлены эпизоды сочетанной альтернации зубца T и альтернация комплекса QRS (AT/AQRS). Данный паттерн ранее не описывался у больных с CYHQT. Обсуждаются возможные механизмы и прогностическое значение выявленного ЭКГ-паттерна, вопросы лечения больных с LQT3. Заключение: сочетанная альтернация зубца и комплекса QRS (AT/AQRS) является новым, ранее не описанным, ЭКГ- феноменом у больных с CYHQT, высоковероятно повышающим риск развития сердечных событий. «Гиперадаптация» интервала QT может быть одним из электрокардиологических признаков LQT3.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2024
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2024.-N 5.-С.126-131. Библ. 40 назв.
Просмотров: 1