Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Нутритивная недостаточность у пациентов с синдромом Швахмана-Даймонда и возможности ее коррекции


Аннотация:

Синдром Швахмана-Даймонда (СШД) - редкое генетическое заболевание из группы рибосомопатий, характеризующееся недостаточностью костного мозга и экзокринной функции поджелудочной железы, задержкой физического-развития и аномалиями костной системы. Цель. Изучить особенности нутритивного статуса у детей с генетически подтвержденным диагнозом СШД. Пациенты и методы. B исследование включены 74 пациента с генетически подтвержденным диагнозом СШД. Для оценки нутритивного статуса всем детям с СШД проводили оценку антропометрических данных с помощью программ WHO Anthro и WHO AnthroPIus. Лабораторные маркеры нутритивного статуса включали общий белок, альбумин, мочевину, креатинин, холестерин, липопротеины высокой плотности, липопротеины низкой плотности, триглицериды, глюкозу, железо, кальций, фосфор, витамин D в сыворотке крови. Исследовались специфические lgE-антитела к пищевым продуктам, IgA и IgG к глиадину и тканевой трансглутаминазе. По результатам обследования проводилась коррекция диетотерапии с подбором специализированного лечебного питания с учетом возраста, величины основного обмена и сопутствующей патологии. Результаты. У пациентов с СШД Z-score роста (Me [Q1; Q3])) составил -1,60 [-2,45; -0,8], Z-score массы тела --1,47 [-2,45; -0,8], Z-score индекса массы тела - -0,92 [-1,4; 0,22]. У 68,9% детей наблюдалась задержка физического развития, у 48,6% - белково-энергетическая недостаточность (БЭН) различной степени. Анализ показателей белкового обмена выявил гипопротеинемию у 14 (18,9%) детей, гипоальбуминемию - у 3 (4,1%), снижение мочевины -у 4 (5,4%), снижение креатинина - у 11 (14,8%). При изучении липидного обмена гипохолестеринемия выявлена у 54 (73%) детей, гипотриглицеридемия - у 5,4%. Уровень глюкозы ниже референсных значений был у 3 детей с СШД с БЭН 3-й степени. У 59 (79,7%) детей отмечалось снижение уровня витамина D, у 20,3% - дефицит железа, у 8,1% -гипокальциемия. У 43 (58,1%) детей лабораторно подтверждена lgE-опосредованная аллергия на пищевые продукты, у 36 (48,6%) выявлена нецелиакийная интолерантность к глютену, у 1 ребенка - целиакия. Всем детям назначена индивидуальная диетотерапия и дополнительно лечебная смесь (Алфаре, Пептамен). Заключение. У детей с СШД часто отмечается нутритивная недостаточность. B случае отсутствия эффекта на фоне ферментозаместительной терапии она может быть связана с непереносимостью глютена и пищевой аллергией. Нутритивная поддержка у детей с СШД должна быть комплексной, и наилучшим образом для этого подходят смеси для энтерального питания, подобранные с учетом возраста и состояния пищеварительной системы.

Авторы:

Ипатова М.Г.

Издание: Вопросы детской диетологии
Год издания: 2024
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2024.-N 5.-С.22-30. Библ. 27 назв.
Просмотров: 2

Рубрики
Ключевые слова
anthropi
iga
zs
аллергия
алфаре
альбумин
анализ
аномалии
аномалия
антропометрия
белковый
белок
болезни
болезнь
бытовые
витамины
включениями
возможности
возраст
высокий
ген
генетическ
генетическая
гипоальбуминемия
гипокальциемия
гипопротеинемическая
гипохолестеринеические
глиадин
глюкоза
глютен
групп
данные
детей
дети
детям
дефицит
диагноз
диетотерапия
дополнительные
железа
железо
железы
заболевания
задержка
значению
изучение
индекс
индивидуального
интолерантность
исследование
исследований
кальций
ключ
комплексная
коррекция
костная
креатинин
крови
лабораторная
лечебная
липидные
липопротеин
маркер
массы
метод
микроэлементы
мозга
мочевина
нарушения
недостаточность
непереносимости
нецелиакийная
низкие
нутритивная
обмен
образ
обследование
общие
основной
особенности
отсутствие
оценка
патологии
пациент
пептамен
питание
питания
пищеварительная
пищеварительной
пищевая
пищевое
пищевой
пищевые
плотности
поведение
подбор
поддержки
поджелудочная
подход
показатели
помощи
предрасположенность
признаки
программ
продуктов
продукты
развитие
развития
различный
расстройства
ребенка
редкие
результата
рибосомы
роста
связей
симптомы
синдром
синдромы
систем
системы
слова
случаев
смеси
смесь
снижение
сопутствующая
состав
состояние
специализированная
специализированные
специфическая
статус
степени
сыворотка
тела
терапия
тканевая
транс
триглицерид
тяжести
уровень
уровни
учет
фермент
физическое
фоновое
фосфор
функции
характер
холестерин
целиакия
цель
часы
швахмана-даймонда
экзокринные
энтеральная
энтеральное
эффект
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 18.97.14.83)
Яндекс.Метрика