СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О МОНОГЕННЫХ АУТОВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Аннотация:

Аутовоспалительные заболевания (АВЗ) представляют собой группу редких заболеваний, характеризующихся рецидивирующими эпизодами воспаления, возникающими без инфекционного, аутоиммунного или неопластического триггера. В отличие от аутоиммунных заболеваний, в патогенезе которых задействованы аутореактивные Т-лимфоциты и аутоантитела, патогенез АВЗ связан с дефектами врожденной иммунной системы. У пациентов с АВЗ мутации в различных генах приводят к повышенному синтезу большого числа цитокинов, сопровождающемуся развитием стерильного воспаления с вовлечением множества органов. Эти механизмы стали целями для разработки новых терапевтических подходов, таких как ингибиторы интерлейкина (ИЛ) 1 и других ключевых воспалительных цитокинов. АВЗ оказывают значительное влияние на качество жизни пациентов, а также могут привести к серьезным осложнениям, включая амилоидоз и органную недостаточность. Диагностика АВЗ зачастую затруднительна ввиду их течения под «маской» инфекционных и онкологических заболеваний, особенно у детей. В статье представлены современные данные о патогенезе, клинических проявлениях, диагностике и лечении наиболее изученных моногенных АВЗ. Описаны новые терапевтические подходы, основанные на таргетной блокаде ключевых медиаторов воспаления.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2024
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2024.-N 6.-С.172-182. Библ. 80 назв.
Просмотров: 3