Прогрессирующий легочный фиброз: современное состояние проблемы

Аннотация:

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — хроническое первично фиброзирующее интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) из группы идиопатических интерстициальных пневмоний, для которого характерно наличие рентгенологического и морфологического паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). Как правило, ИЛФ развивается у пациентов старше 50 лет, проявляется прогрессирующей одышкой, постепенным нарастанием рестриктивных вентиляционных нарушений и имеет неблагоприятный прогноз со средней выживаемостью от 3 до 5 лет. Прогрессирующее течение, несмотря на адекватное лечение, возможно и при других типах ИЗЛ, как идиопатических, так и связанных с воздействием факторов окружающей среды (гиперчувствительный пневмонит, пневмокониозы) или ассоции-рованныех с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ). В большинстве случаев это связано с развитием необратимых фиброзных изменений в легочной ткани. По данным исследований, признаки прогрессирования в течение 60-80 месяцев наблюдения отмечаются у 18-32% пациентов с ИЗЛ (исключая ИЛФ). В 2022 году экспертами Европейского и Японского респираторных обществ и торакальных обществ США и Латинской Америки был предложен термин "прогрессирующий легочный фиброз" (ПЛФ), охватывающий все случаи ИЗЛ с признаками легочного фиброза, нарастающего несмотря на проводимую оптимальную терапию. Следует отметить, что ПЛФ не является самостоятельной нозологической формой и осложняет течение широкого спектра ИЗЛ. В настоящем обзоре представлены современные представления о патогенезе, клинической картине ПЛФ (исключая ИЛФ), а также критерии его диагноза и подходы к медикаментозной и немедикаментозной терапии.

Авторы:

Издание: Клиническая фармакология и терапия
Год издания: 2024
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.13-20. Библ. 44 назв.
Просмотров: 3