НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СОЧЕТАННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ V И Vlll: НАБЛЮДЕНИЯ B РОССИИ

Аннотация:

Введение. Наследственный сочетанный дефицит факторов свертывания крови V и VIII, (НСД FV и FVIII) является редкой наследственной коагулопатией с распространенностью 1:1000000 в общей популяции, но заболевание встречается чаще в регионах, где допустимы родственные браки. Данные об этой наследственной коагулопатии в Российской Федерации ограниченны. Цель: изучить клинико-лабораторную характеристику и течение заболевания у больных НСД FV и FVIII в российской популяции. Материалы и методы. Ретроспективно-проспективное исследование, включающее 6 больных НСД FV и FVIII. Результаты. Средний возраст больных составил 50 лет (32-72 года), средний возраст установления диагноза — 40 лет. Баллы оценки кровоточивости по шкале ISTH-BAT варьировали в пределах 17-29 со средним значением 23,5. Среднее значение активированного частичного тромбопластинового времени составило 85 сек, протромбина по Квику — 35%, активности FV и FVIII — 5,7% и 9,0% соответственно. Течение заболевания характеризовалось кожно-слизистым геморрагическим синдромом, постоперационными, акушерско-гинекологическими, жизнеугрожающими кровотечениями. Заключение. Клинико-лабораторная характеристика больных расширяет представление о НСД FV и FVIII и позволяет ускорить верификацию диагноза.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2024
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2024.-N 3.-С.344-355. Библ. 21 назв.
Просмотров: 3