Значение кожного синдрома в первичной диагностике заболеваний соединительной ткани у детей на примере клинического случая

Аннотация:

Обоснование. Своевременная верификация клинического диагноза системных заболеваний соединительной ткани у детей на основании дебюта наиболее ранних симптомов, в том числе кожных проявлений, и во время инициированная терапия позволяют снизить риски необратимых осложнений, увеличить продолжительность жизни пациентов и улучшить ее качество. Цель исследования. Провести анализ характера кожных проявлений как маркера дебюта заболеваний соединительной ткани, таких как системная красная волчанка (СКВ), локализованная склеродермия (ЛС), ювенильный дерматомиозит(ЮДМ), ювенильный полиартериит(ЮП), ювенильный артритссистемным началом (сЮА), и сроков постановки основного клинического диагноза от момента возникновения (манифестации) кожного синдрома (КС). Для наглядной демонстрации значимости КC в своевременности постановки клинического диагноза представлен клинический случай. Методы. Анализ медицинской документации и проспективное наблюдение 47 пациентов в возрасте до 17 лет 11 мес с установленным диагнозом заболеваний соединительной ткани и наличием KC в дебюте заболевания. Демонстрация клинического случая. Результаты. Среди пациентов с CКB лишь 20,0% детей имели КC только в виде волчаночной «бабочки». Срок от момента появления КC до постановки диагноза составил 8,0 ± 2,1 мес. У 57,2% пациентов с ЛС выявлен КC исключительно в виде единичных или множественных склеродермических элементов. Средний срок постановки диагноза ЛС от момента появления КC составил 11,0 ± 1,9 мес. У всех пациентов с ЮДМ кожные проявления характеризовались полиморфностью. Диагноз был выставлен через 14,0 ± 3,2 мес отдебюта КС. У пациентов с документированным ЮП кожные проявления дебютировали в виде эритемы, участков некроза, ладонного капиллярита, сетчатого ливедо, хейлита. Срок от появления КС до постановки диагноза составил 6,0 + 2,4 мес. Среди пациентов с сЮА КC был представлен пятнисто-папулезной сыпью, ассоциированной с лихорадкой. Срок до постановки клинического диагноза от дебюта КC составил 2,0 ± 1,1 мес. Заключение. B большинстве случаев у пациентов с заболеванием соединительной ткани КC в дебюте заболевания характеризовался полиморфностью и многообразием элементов с вовлечением сосудистого компонента. При этом время от дебюта заболевания соединительной ткани в виде появления КC до постановки клинического диагноза варьировало в диапазоне от 2 до 14 мес.

Авторы:

Издание: Педиатрическая фармакология
Год издания: 2024
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2024.-N 5.-С.432-439. Библ. 12 назв.
Просмотров: 3