Транзиторный аномальный миелопоэз, миелодиспластический синдром и острый миелоидный лейкоз у детей с синдромом Дауна

Аннотация:

Миелоидные неоплазии, ассоциированные с синдромом Дауна (СД), представлены транзиторным аномальным миелопоэзом, острым миелоидным лейкозом (ОМЛ), миелодиспластическим синдромом. Транзиторный аномальный миелопоэз - это транзиторный клональный миелопролиферативный синдром, характеризующийся повышенным количеством бластных клеток в периферической крови, наиболее часто морфологически и иммунофенотипически относящихся к мегакариобластам, а также выявлением приобретенной мутации в гене GATA1. Данный синдром встречается в периоде новорожденности и до 6 месяцев. Дети с СД имеют аномально высокий риск развития гемобластозов. Частота встречаемости ОМЛ у них в 150-400 раз выше, чем у детей без СД. При проведении химиотерапии сниженной интенсивности показатели выживаемости и прогноз у детей с ОМЛ и СД (ОМЛ-СД) значительно выше, чем у детей с ОМЛ без СД и составляют: общая выживаемость от 84 до 90%, бессобытийная выживаемость до 89%. В то же время стандартная интенсивная химиотерапия (с высокими дозами антрациклинов и интенсивным таймингом индукции) ассоциирована у этих пациентов с высокой токсичностью и значительной смертностью в результате инфекционных осложнений. Результаты лечения пациентов с ОМЛ-СД в России не превышают 66%, что значительно ниже данных международных исследовательских групп. Необходимы стандартизация терапии ОМЛ-СД в России, внедрение единого протокола лечения с редукцией доз химиотерапевтических агентов и единых стандартов сопроводительной терапии, профилактики и лечения инфекционных осложнений. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.23-33. Библ. 38 назв.
Просмотров: 4