Витамин К-зависимая коагулопатия у новорожденных и детей первых месяцев жизни

Аннотация:

Значимый вклад в структуру геморрагических заболеваний у детей в возрасте до 6 месяцев вносит витамин К-зависимая коагулопатия - заболевание, развивающееся в результате дефицита витамина К. Среди ее форм наиболее грозной является поздняя - до половины случаев сопровождаются внутричерепными кровоизлияниями, которые при несвоевременной диагностике нередко приводят к инвалидизирующим осложнениям и даже летальному исходу. Данный обзор содержит данные о распространенности, подходах к лечению и профилактике витамин К-зависимой коагулопатии у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Геморрагические состояния у детей первых месяцев жизни являются серьезной проблемой, при отсутствии своевременной адекватной диагностики они приводят к инвалидизации и гибели пациентов. Среди причин нарушений свертываемости крови у детей в возрасте до 6 месяцев важной выглядит витамин К-зависимая коагулопатия, также называемая геморрагической болезнью новорожденного. Ключевым звеном патогенеза данного заболевания является развитие дефицита витамина К. Витамин К представляет собой жирорастворимый витамин, который является кофактором синтеза и активации II, VII, IX, X факторов свертывания крови, а также протеинов С, S и Z. Образование активных форм витамина К происходит под действием витамин К-эпоксидредуктазы, затем он опосредует процесс гамма-глутамин-карбоксилирования выше указанных факторов, что, в свою очередь, приводит к образованию их активных форм. Описаны 3 формы витамина К: филлохинон (К1), менахинон (К2) и менадион (К3). Витамин К1 наиболее представлена организме человека (до 90% всех форм), он обладает наибольшей биодоступностью и поступает в организм алиментарно. Витамин К2 синтезируется кишечной микрофлорой и играет важную роль в поддержании физиологической концентрации витамина К в организме детей первого года жизни по завершении процесса бактериальной колонизации кишечника. Витамин К3 является синтетической изоформой, он обладает худшим профилем безопасности и при использовании в стандартных дозах в профилактических и лечебных целях может приводить к развитий острого гемолиза, особенно у пациентов с дефицитам глюкоза-6-фосфатдегидрогеназы.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.162-167. Библ. 44 назв.
Просмотров: 4