Сопоставление морфо-функциональных изменений сердца поданным магнитно-резонансной томографии с результатами генетического исследования у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

Аннотация:

Цель. Проанализировать данные магнитно-резонансной томографии (MPT) сердца пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКMП) в зависимости от результатов генетического тестирования. Материал и методы. B исследование были включены 83 пациента с диагнозом ГКMП (39 мужчин, 44 женщины, средний возраст 50,4±14,9 лет), не имевших противопоказаний к проведению MPT. MPT сердца проводилась на томографах с напряжением поля 1,5 Тл и 3 Тл с использованием стандартного протокола. У 41 пациента проведено T1- и Т2-картирование, подсчитана фракция внеклеточного объема. Всем пациентам выполнено генетическое исследование с оценкой генов саркомера, двух несаркомерных генов, acco-циированныхс ГКMП, и генов синдромных заболеваний (фенокопий ГКMП). Результаты. У 49 (59%) из 83 пациентов получены положительные результаты генетического тестирования: MYBPC3 29%, MYH717%, TPM1 5%, FLNC4%, MYL2 2%, TNNCl 1 %, TNNI31 % (группа генотип-положительных (G+)). У 34 (41%) пациентов получены отрицательные результаты генетического тестирования (группа генотип-отрицательных (G-)). B группе G- пациенты по сравнению с G+ были достоверно старше (57,7±12,9 vs 45,3±14,2 лет, p<0,05), с меньшей толщиной стеноклевого желудочка (ЛЖ) (18,9±4,2 vs 21,3±5,9 мм, p<0,05), более высокой фракцией выброса ЛЖ (70,5+10,7 vs 64,7+10,4%, p<0,05). Сравнение параметров фиброза миокарда между группами показало значимо меньшую частоту выявления отсроченного контрастирования в группе G-, а в случае его наличия выраженность фиброзных изменений, которая оценивалась как процент фиброза от общей массы миокарда ЛЖ, была значительно ниже, чем в группе G+ (71% vs 92%; 5,0±8,0% vs 11,4±9,0%, соответственно, p<0,05). При анализе G+ пациентов в зависимости от выявленных мутаций достоверной разницы по выраженности фиброза между группами не обнаружено. Заключение. У больных с ГКMП положительный генетический анализ вне зависимости от пораженного гена ассоциирован с большей выраженностью фиброза по данным MPT, что свидетельствует о менее благоприятном прогнозе.

Авторы:

Издание: Российский кардиологический журнал
Год издания: 2024
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2024.-N 11.-С.18-25. Библ. 21 назв.
Просмотров: 2