Клинические, морфологические и генетические характеристики пациентов молодого возраста с гипертрофической кардиомиопатией, имеющих показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора

Аннотация:

Цель. Изучить клинические, морфологические и генетические характеристики пациентов молодого возраста с гипертрофической кардиомиопатией (ГКMП), имеющих показания к первичной и вторичной профилактике внезапной сердечной смерти (BCC). Материал и методы. B исследование включено 44 пациента молодого возраста с ГКMП, которые обследованы в соответствии с национальными клиническими рекомендациями по ?КM? (2020). Для расчета риска BCC использовался калькулятор AHA HCM SCD Calculator. Генетическое исследование выполнено с применением целевой панели, включающей 108 генов, ассоциированных с развитием кардиомиопатий. Результаты. B исследуемой когорте пациенты молодого возраста в 72,7% случаев (n=32) имели от 1 до 3 факторов кардиометаболического риска (в среднем 1,53±0,8). Возраст 18 пациентов, имеющих показания к установке имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД), варьировался от 18 до 44 лет (28,8±2,2). Возраст на момент установления диагноза составил 18,5±7,4 лет, длительность бессимптомного периода — 6,4±0,9 лет. Расчетный риск BCC варьировался от 3,11 до 20,71% (6,15 [4,67;7,32]). B 83,3% случаев (n=15) диагностирована семейная форма ГКMП, при этом в 50% (n=9) имел место семейный анамнез BCC. B подгруппе пациентов с показаниями к ИКД генетические варианты с патогенной значимостью (IV и V класс), кодирующие выработку белков саркомера, обнаружены у 6 из 9 пробандов (66,7%). Пациентам, которым показан ИКД (n=18), по сравнению с пациентами без таких показаний (n=26) диагноз ?KM? был чаще установлен в детском и подростковом возрасте (61,1%vs 23%, p=0,01). У пациентов, имеющих показания к ИКД, значимо чаще диагностировали паттерн морфологии межжелудочковой перегородки по типу двояковыпуклой (72,2% vs 38,5%, p=0,028). Среди пациентов, имеющих показания к ИКД, доля лиц с низким уровнем физической активности составила 50% (n=9), из них в 55,6% случаев (n=5) была диагностирована избыточная масса тела/ожирение 1 степени. Заключение. Детский и подростковый возраст постановки диагноза ГКMП и паттерн морфологии межжелудочковой перегородки по типу двояковыпуклой значимо чаще встречаются у пациентов молодого возраста, имеющих показания к ИКД.

Авторы:

Издание: Российский кардиологический журнал
Год издания: 2024
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2024.-N 11.-С.62-68. Библ. 16 назв.
Просмотров: 1