Кожная форма мастоцитоза: клинический случай

Аннотация:

В практике врача аллерголога-иммунолога часто встречается кожный синдром, требующий дифференциальной диагностики. Одним из редких кожных заболеваний у детей является мастоцитоз, который обусловлен избыточным накоплением тучных клеток в различных органах. Наиболее распространенной формой у детей является кожный мастоцитоз. Дебют заболевания возможен в любом возрасте. Патогномоничным признаком мастоцитоза считается положительный симптом Дарье. Представленный клинический случа демонстрирует классическую картину кожной формы мастоцитоза. Мастоцитоз — миелопролиферативное заболевание. характеризующееся клональной пролиферацией тучных клеток, приводящее к местным или системным проявлениям. Впервые мастоцитоз описан в 1869 г. J. Nettleship и W. Тау. В 1949 г. J. Ellis описал инфильтрацию тучных клеток в органах при вскрытии годовалого ребенка с этой патологией. Этиология и патогенез мастоцитоза в настоящее время изучены не до конца. В развитии настоящего заболевания большее значение придается разнообразным мутациям в гене KIT, который отвечает за дифференцировку, выживание и накопление тучных клеток в различных органах. Мастоцитоз может встречаться как во взрослом, так и в детском возрасте. Последняя классификация заболевания обновлена в 2019 г. и включает себя: 1)кожный мастоцитоз, который представлен тремя видами: макулопапулезным, мастоцитомой и диффузным кожным мастоцитозом; 2)индолентный системный мастоцитоз, не связанный с гематологическими опухолями; 3)системный мастоцитоз, связанный с гематологическими злокачественными новообразованиями; 4)тлеющий системный мастоцитоз; 5)системный мастоцитоз (агрессивная форма); 6)capкому тучных клеток; 7)лейкоз тучных клеток. У детей в 90% случаев встречается кожная форма мастоцитоза, при этом поражаются все возрастные группы: < 2 лет — 50%, 2-15 лет — 10%, а у 15% встречается врожденная патология.

Авторы:

Издание: Педиатрическая фармакология
Год издания: 2024
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2024.-N 6.-С.492-495. Библ. 17 назв.
Просмотров: 1