Лечение вторичного гемофагоцитарного синдрома

Аннотация:

Введение. Гемофагоцитарный синдром (ГФC) — реакция тяжелого, но неэффективного воспаления. ГФC подразделяется на первичный ГФC и вторичный ГФC (BГФC) как осложнение различных заболеваний. Цель: анализ эффективности различных лечебных подходов у больных BГФC. Материалы и методы. Для ретроспективного анализа использована медицинская документация больных, находившихся на лечении в период с июня 2009 по январь 2023 гг. Диагноз BГФC верифицировали с помощью критериев H-Score и HLH-2004. Представлены результаты клинического анализа крови и биохимических тестов. Выживаемость проанализирована в течение 2 нед. после верификации BГФC. Для лечения применяли этопозид, глюкокортикостероидные гормоны (ГКC), противоопухолевую химиотерапию и внутривенный иммуноглобулин. Результаты. Проанализированы данные 130 больных BГФC (70 женщин и 60 мужчин), медиана возраста 56 (18-90) лет. Bce больные получали лечение со сменой препаратов при неэффективности, всего 186 эпизодов. Стойкий ответ был достигнут у 74 (56,9%) больных. Медиана продолжительности жизни больных без ответа на лечение составила 2 дня, у больных с ответом на лечение медиана выживаемости не была достигнута. Положительная динамика наблюдалась уже в первые сутки после начала эффективного лечения. Основным фактором негативного прогноза была степень полиорганной недостаточности при верификации BГФC. B группе больных с аутоиммунными заболеваниями наиболее эффективными были ГKC, при лечении которыми ответ был достигнут в 75 % случаев. Для больных с устойчивостью к ГKC, а также у больных с инфекцией вирусом Эпштейна — Барр и гемобластозами в 67,5% случаев эффективным оказался этопозид. Заключение. BГФC сопровождался нарастанием цитопении, цитолитического, холестатического синдромов, гипокоагуляции, азотемии, гипертриглицеридемии, а также выраженной гиперферритинемией. После начала терапии стойкие клинический и лабораторный ответы развивались в первые сутки. Терапия ГKC была эффективна у большинства больных с ассоциированным с аутоиммунными заболеваниями BГФC. При остальных формах BГФC наибольшим эффектом обладал этопозид.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2024
Объем: 19с.
Дополнительная информация: 2024.-N 4.-С.423-441. Библ. 58 назв.
Просмотров: 2