Гранулематоз с полиангиитом. Анализ двух клинических случаев из практики оториноларинголога

Аннотация:

В статье представлен анализ двух клинических случаев гранулематоза с полиангиитом из практики врача-оториноларинголога. В первом случае заболевание началось с поражения среднего уха и носа, во втором случае помимо проявлений со стороны уха и носа наблюдалось поражение гортани. Описана тактика ведения пациентов на протяжении всего диагностического поиска и лечения. Представленные клинические случаи показывают полиморфизм проявлений гранулематоза с полиангиитом с позиций оториноларингологии. Ранние проявления гранулематоза, начинающиеся с изменений оториноларингологических структур, являются неспецифичными и малоизученными, поэтому наши наблюдения представляются интересными для специалистов. Ключевые слова: гранулематоз, болезнь Вегенера, гранулематоз с полиангиитом. АНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) — это группа системных аутоиммунных заболеваний с развитием некротизирующего олигоиммунного (т.е. без отложения иммунных депозитов или с отложением небольшого их количества) воспаления стенок преимущественно мелких сосудов (капилляров, венул, артериолол, мелких артерий), ассоциированных с наличием циркулирующих антител к-цитоплазме нейтрофилов (АНЦА, antineutrophil cytoplasmic antibodies — ANCA), направленных против миелопероксидазы (МПО-АНЦА) или протеиназы-3 (ПрЗ-АНЦА). Следует отметить, что природа ААВ является аутоиммунной. Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее — болезнь Вегенера), если суммировать сказанное выше, представляет собой один из системных васкулитов, ассоциированный с АНЦА, в основе которого лежит некротизирующее гранулематозное воспаление преимущественно мелких сосудов и сосудов среднего калибра. Для ГПА характерно поражение уха, носа, верхних и нижних дыхательных путей, а также почек в виде гломерулонефрита, однако возможно поражение любых органов. Клиническая картина данного заболевания напрямую будет зависеть от типа, размера и локализации поражаемых сосудов, а также от тяжести ответных иммуновоспалительных изменений. Этиология ГПА до сих пор до конца неизвестна, основными факторами развития считают вирусные или бактериальные инфекции, опухолевые заболевания, прием лекарственных препаратов, наследственную предрасположенность. Более чем в 90% случаев наблюдается поражение верхних дыхательных путей, легких и среднего уха. Проявления со стороны оториноларингологических структур представлены синуситами (50% случаев), ринитом (36%), средним отитом (25%).

Авторы:

Издание: Вестник оториноларингологии
Год издания: 2024
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2024.-N 6.-С.95-98. Библ. 8 назв.
Просмотров: 3