ЛИНИИ ДЕРМАЛЬНЫХ ФИБРОБЛАСТОВ ОТ ПАЦИЕНТА С БОЛЕЗНЬЮ ХАНТИНГТОНА КАК ПЕРСПЕКТИВНАЯ МОДЕЛЬ ДЛЯ ИЗУЧЕНИЯ ПАТОГЕНЕЗА ЗАБОЛЕВАНИЯ: ПОЛУЧЕНИЕ И ХАРАКТЕРИСТИКА

Аннотация:

Болезнь Хантингтона (БХ) - наследственное неизлечимое заболевание, вызванное мутацией и увеличением числа повторов CAG в гене НТТ, кодирующем белок хантингтин (НТТ). Несмотря на многочисленные исследования, проведённые на различных клеточных и животных моделях, конкретные механизмы, объясняющие биологическую роль мутантного хантингтина (mНТТ) и его токсичность для нейронов стриатума, до настоящего времени не установлены, эффективная терапия для пациентов не разработана. Нами получена и охарактеризована новая линия дермальных фибробластов HDDF (Huntington Disease Dermal Fibroblasts) от пациента с подтверждённым диагнозом БХ. Приведены ростовые характеристики линии HDDF, окраска на канонические маркеры, проведено кариотипирование и фенотипирование клеток. Проведена прямая дифференцировка фибробластов полученной линии в индуцированные нейроны стриатума. Новая линия фибробластов может быть использована в качестве клеточной модели для изучения биологической роли mНТТ и различных проявлений патогенеза БХ как на самих фибробластах, так и на индуцированных нейрональных клетках, полученных с помощью методов репрограммирования.

Авторы:

Издание: Биохимия
Год издания: 2024
Объем: 14с.
Дополнительная информация: 2024.-N 7.-С.1194-1207. Библ. 44 назв.
Просмотров: 2