ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ СТАТУС НЕЙТРОФИЛОВ КРОВИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ДЕФЕКТАХ АНТИТЕЛОПРОДУКЦИИ

Аннотация:

Проанализированы показатели функционального статуса нейтрофилов крови у 100 взрослых пациентов с верифицированным диагнозом «первичный дефицит антителопродукции» (44 пациента с общим вариабельным иммунодефицитом — ОВИД, 56 человек с селективным дефицитом IgA - SIgAD). Диагноз установлен в соответствии с диагностическими критериями Панамериканской группы по лечению иммунодефицитов (Pan-American Group for Immunodeficiency) и Европейским обществом иммунодефицитов (Europian Society for Immunodeficiency). Критериями постановки диагноза являлись клинико-анамнестические данные и результаты лабораторных исследований. Все пациенты с ОВИД получали регулярную заместительную терапию препаратами иммуноглобулинов, а пациенты с SIgAD — симптоматическое лечение при необходимости. Обследование проводилось вне эпизода инфекционно-воспалительного процесса и обострения хронической патологии в день обращения для плановой госпитализации, до проведения лечебно-диагностических процедур. Кроме общепринятого для изучаемых заболеваний клинико-лабораторного обследования проведена оценка функционального статуса нейтрофилов: продукция суперокид-анион-радикала, образование экстрацеллюлярных сетей (нетоз, NETs), поглотительная и апоптотическая активность. С учетом клинических проявлений пациенты с ОВИД разделены на 6 клинических подгрупп: без осложнений, связанных с ОВИД (13,6%); инфекционные осложнения в виде бронхоэктатической болезни (15,9%), аутоиммунный синдром (22,7%), поликлональная лимфоидная инфильтрация (13,6%), энтеропатический синдром (34,1%) и злокачественные новообразования (9,1%). У пациентов с SIgAD выделили 4 фенотипа: без осложнений, связанных с SIgAD (28,6%); аутоиммунный синдром (16,1%), незлокачественная лимфопролиферация (3,6%) и энтеропатия (28,6%). Выявлена более высокая частота неинфекционных осложнений (аутоиммунный синдром, незлокачественная лимфопролиферация, энтеропатии) при ОВИД по сравнению с SIgAD (Хи2=10,27; р=0,001). У пациентов обеих групп обнаружены изменения реактивности нейтрофилов по сравнению с контрольными значениями в виде повышения базальной генерации супероксидных радикалов (р<0,001), активности нетоза (р=0,005) и апоптоза (р<0,001) при снижении поглотигельной функции (р<0,001) и резерва образования активных форм кислорода (р<0,001). Максимальная степень изменения поглотительной и супероксид-продуцирующей активности наблюдалась при ОВИД, а нетоза — при SIgAD. Развитие осложнений неинфекционного характера сопровождалось значительным повышением параметров стимулированного нетоза (NETct), что делает этот показатель перспективным для оценки стабильности течения и прогноза развития осложнений при врожденных дефектах антителопродукции.

Авторы:

Издание: Медицинская иммунология
Год издания: 2024
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2024.-N 6.-С.1309-1314. Библ. 8 назв.
Просмотров: 1