РОЛЬ ФИЛАМИНА С В МЫШЕЧНЫХ КЛЕТКАХ. Обзор

Аннотация:

Филамин С (FLNC) является представителем семейства высокомолекулярных белков, связывающих актиновые филаменты в составе цитоскелета различных типов клеток. В геноме человека FLNC кодируется геном FLNC, который расположен на 7-й хромосоме и экспрессируется преимущественно в скелетных и сердечных мышечных клетках. Филамин С участвует в организации и стабилизации трехмерной сети тонких нитей актина в саркомерах и, как предполагается, выполняет роль механосенсора, передающего механические сигналы к различным белковым мишеням. Под действием механического стресса FLNC может утрачивать правильную структуру, что повышает риск его агрегации. Молекулы FLNC с нарушенной нативной структурой могут утилизироваться путем ВАGЗ-опосредованной шаперон-зависимой селективной аутофагии. Мутации гена FLNC могут сопровождаться изменениями во взаимодействии FLNC с белками-партнерами и приводить к формированию агрегатов, что перегружает системы аутофагии и протеасомной деградации белков, вследствие чего развиваются различные патологические процессы. Молекулярные механизмы FLNC-ассоциированных наследственных заболеваний, называемых филаминопатиями, остаются недостаточно изученными. Данный обзор посвящен анализу структуры и механизмам функционирования филамина С в скелетных и сердечных мышечных клетках в норме и при патологиях, связанных с мутациями гена FLNC. Представленные сведения суммируют результаты, полученные на молекулярном, клеточном и тканевом уровнях, и позволяют наметить перспективные пути дальнейшего изучения патогенетических механизмов филаминопатий.

Авторы:

Издание: Биохимия
Год издания: 2024
Объем: 14с.
Дополнительная информация: 2024.-N 9.-С.1492-1505. Библ. 87 назв.
Просмотров: 2