Обзор современных методик и анализ результативности лечения пациентов с доброкачественной семейной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли

Аннотация:

Доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли (ДСП) — редкий аутосомно-доминантный генодерматоз, обусловленный мутациями гена ATP2C1, ответственного за функцию кальций-зависимых АТФаз, регулирующих секвестрацию кальция в аппарате Гольджи. B статье представлен обзор современных методов лечения различными группами лекарственных средств, включая препараты для местного лечения (топические глюкокортикостероиды, кальципотриол, комбинированные лекарственные препараты), системные препараты (глюкокортикостероиды, апремиласт), инъекционные методики (внутрикожное введение ботулотоксина), применяемые в настоящее время. C учетом отсутствия клинических рекомендаций по лечению пациентов с ДСП цель нашего исследования — оценить эффективность ряда методик лечения, описанных в литературе. B наблюдательное исследование было включено 4 пациента с верифицированной клинически и гистологически ДСП, описаны результаты терапии с использованием методик с применением внутрикожного введения ботулотоксина A (у 3 пациентов) и перорального применения таблетированного апремиласта (у 1 пациента). Представлены результаты наблюдений за пациентами с ДСП и фотодокументирование. ДСП — редкий дерматоз, описание методик терапии которого в различных публикациях скудное. Необходимы крупномасштабные рандомизированные исследования для определения сравнительной эффективности и безопасности различных лекарственных препаратов и физиотерапевтических методик для лечения данного заболевания. Представленный в статье материал поможет практикующим врачам предложить пациентам возможные методы терапии ДСП и учесть опыт коллег. Ключевые СЛОва: доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли; глюкокортикостероиды; налтрексон; апремиласт; ботулотоксин

Авторы:

Издание: Вестник дерматологии и венерологии
Год издания: 2024
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2024.-N 6.-С.70-80. Библ. 48 назв.
Просмотров: 1