Сравнение клинико-рентгенологических особенностей двух типов ювенильной оссифицирующей фибромы средней зоны лица у детей: анализ серии наблюдений 41 пациента

Аннотация:

Ювенильная оссифицирующая фиброма (ЮОФ) - редкое малоизученное доброкачественное фиброзно-костное новообразование, которое поражает преимущественно кости лицевого черепа и наиболее часто выявляется в детском возрасте. Диагностика заболевания зачастую может быть затруднительной, что связано с его редкостью, отсутствием патогномоничных клинических проявлений и патоморфологическими особенностями группы доброкачественных фиброзно-костных поражений, которые обладают выраженными гистологическими сходствами. В связи с вышеуказанным крайне важным звеном в установлении корректного диагноза является знание клинико-диагностических особенностей заболевания. Также следует отметить наличие двух гистологических типов ЮОФ: псаммоматозного и трабекулярного, что, в свою очередь, поднимает вопрос о существовании различий в клинико-рентгенологических особенностях и характере течения заболевания у этих двух вариантов. Цель. Провести оценку клинико-диагностических особенностей на крупной серии клинических наблюдений относительно редкого малоизученного заболевания. Сравнить клинико-рентгенологические особенности двух морфологических типов ЮОФ: псаммоматозного и трабекулярного. Проведено ретроспективное исследование медицинской документации 41 пациента в возрасте от 1,3 до 17,8 (медиана - 10,7) лет, получивших хирургическое лечение в ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Д.Рогачёва» Минздрава России и РДКБ ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И.Пирогова» Минздрава России в период с января 2010 г. по декабрь 2023 г. включительно. В группу исследования вошли 20 девочек и 21 мальчик, соотношение по гистологическому типу опухоли было также примерно одинаковым (20 пациентов с псаммоматозным и 21 пациент с трабекулярным типом). Проводилась оценка следующих клинико-диагностических характеристик заболевания: возраст дебюта, клинические проявления, локализация и рентгенологические особенности новообразования. Также проведен сравнительный анализ вышеперечисленных параметров у двух гистологических типов ЮОФ. Описательный и сравнительный анализ данных, проверка соблюдения статистических критериев, вывод результатов выполнены с помощью статистического пакета STATA/MP8 18. В результате возраст дебюта значимо не различался у пациентов с двумя гистологическими типами заболевания, медиана составила 9,75 года. Самой распространенной жалобой у пациентов с ЮОФ средней зоны лица в нашем исследовании является жалоба на асимметрию лица (65,9%), представленную в виде одностороннего экзофтальма (34,2%) или выбухания/припухлости в области щеки (31,7%). Наиболее часто вовлеченными в патологический процесс были следующие анатомические структуры: верхнечелюстная пазуха (n = 31; 75,6%) полость носа (n = 30; 73,2%), глазница (n = 28; 68,3%), решетчатый лабиринт (n = 25; 61,0%), основание черепа (n = 22; 53,7%), тело верхней челюсти (n = 17; 43,9%). Медиана объема образования по данным компьютерной томографии составила 21 см3 (мл). Медиана плотности в нативную фазу составила 94 HU, в фазу контрастирования - 124,5 HU. Более чем у половины пациентов отмечалось наличие костного гиперденсивного ободка по периферии опухоли (73,2%) и гиперденсивных включений в ее составе (63,4%). При сравнении клинико-рентгенологических данных у двух типов ЮОФ было выявлено небольшое количество статистически значимых различий (р < 0,05): преобладание признака «вовлечение основания черепа» у пациентов с псаммоматозным ЮОФ и «вовлечение тела верхней челюсти», «альвеолярного отростка» и «резорбция корней зубов» - у пациентов с трабекулярным ЮОФ. Заключение. Ювенильная оссифицирующая фиброма - это редкое малоизученное фиброзно-костное ноовобразование. Знание клинико-рентгенологических особенностей заболевания помогает установить корректный диагноз в более короткие сроки и выбрать оптимальную тактику лечения.

Авторы:

Издание: Вопросы практической педиатрии
Год издания: 2024
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2024.-N 6.-С.59-65. Библ. 13 назв.
Просмотров: 1