ВОЗРАСТЗАВИСИМЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ МИТОХОНДРИАЛЬНЫХ РЕГУЛЯТОРНЫХ МЕХАНИЗМОВ В СПИННОМ МОЗГЕ ТРАНСГЕННЫХ МЫШЕЙ ЛИНИИ SOD1-G93A С ФЕНОТИПОМ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА

Аннотация:

Изучены возрастзависимые изменения в уровне экспрессии генов белков, ответственных за митохондриальный гомеостаз, во взаимосвязи с ультраструктурными нарушениями митохондрий в мотонейронах передних рогов спинного мозга в трансгенной модели бокового амиотрофического склероза (мыши линии SOD1-G93A). Обнаружено снижение экспрессии генов Drpl, Mfn2, Ppargcla и Nefl, а также увеличение—Nfe2l2, Pinkl и Parkin у мышей с генотипом семейной формы заболевания в возрасте 22 нед, соответствующем симптомной стадии, по сравнению с мышами дикого типа (C57BL6xSJL) и нетрансгенными однопомётниками (SOD1-G93A(Tg-)) того же возраста. Сравнительный анализ образцов ткани спинного мозга животных в возрасте 8 и 12 нед показал отсутствие достоверных различий в уровне экспрессии генов белков, ответственных за митохондриальную динамику, биогенез и митофагию. Электронно-микроскопическое исследование показало значительные структурные изменения митохондрий в соме нижних мотонейронов мышей SOD1-G93А(Тg+) на симптомной стадии, которые выражались в появлении "кольцевых" митохондриальных структур, набухании матрикса, разрушении мембран крист и увеличении количества аутофаголизосом. Обсуждается роль нарушений митохондриального гомеостаза при прогрессировании бокового амиотрофического склероза.

Авторы:

Издание: Бюллетень экспериментальной биологии и медицины
Год издания: 2025
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2025.-N 1.-С.43-50. Библ. 12 назв.
Просмотров: 6