Тромбастения Гланцмана

Аннотация:

Одним из наиболее изученных и тяжелых по течению вариантов дисфункции тромбоцитарного гемостаза является тромбастения Гланцмана (ТГ), возникающая вследствие генетически обусловленного дефекта рецептора тромбоцитов allbбета3 (GPIIb/IIIa). Основное клиническое проявление ТГ — геморрагический синдром микроциркуляторного типа разной степени выраженности. Термин «тромбастения» ввел в 1918 г. швейцарский педиатр Eduard Glanzmann, который этим термином обозначил пациентов с выраженным геморрагическим синдромом, длительным временем кровотечения, сниженной ретракцией сгустка и нормальным числом тромбоцитов. Тромбастения Гланцмана (ТГ) — геморрагическое заболевание, в основе патогенеза которого дефицит или дисфункция рецептора тромбоцитов аIIbбета3. Критерии постановки диагноза ТГ — это наличие геморрагического синдрома микроциркуляторного типа, отсутствие агрегации тромбоцитов с АДФ, коллагеном, адреналином, наличие нормальной агрегации тромбоцитов с ристоце-тином и лабораторное подтверждение дефекта в виде снижения экспрессии аIIbбета3, полученное при помощи проточной цитометрии. Несмотря на большие достижения в изучении патогенеза ТГ, доступность высокотехнологичных лабораторных методик, диагностика и лечение больных ТГ по-прежнему представляет определенные трудности, поэтому любая современная информация об этом геморрагическом заболевании будет способствовать пониманию генеза его клинических проявлений и подбору корректной терапии.

Авторы:

Издание: Тромбоз гемостаз и реология
Год издания: 2025
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2025.-N 1.-С.44-52. Библ. 63 назв.
Просмотров: 2