КАК НЕ ПРОПУСТИТЬ ВИСЦЕРАЛЬНУЮ ФОРМУ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ У ПАЦИЕНТА С ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

Аннотация:

Системные заболевания соединительной ткани (СтЗСТ) могут приводить к развитию легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) - редкому, но тяжелому и смертельно опасному проявлению. Основную долю среди всех пациентов с ЛАГ-СтЗСТ составляют больные со системной склеродермией (ССД), характеризующейся наихудшим прогнозом, однако ЛАГ может выявляться также при системной красной волчанке (СКВ) и смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ), когда течение заболевания менее злокачественное. Особые сложности вызывает выявление малосимптомной, висцеральной формы ССД, при которой видимое уплотнение кожи отсутствует. Ошибочная диагностика может привести к несвоевременному назначению терапии и неблагоприятным исходам. Цель - оценить прогноз и сопоставить клинико-лабораторные характеристики висцеральной формы ССД в сравнении с другими вариантами ЛАГ-СтЗСТ. Материал и методы. В исследование были включены 14 пациентов с висцеральной ССД, 8 пациентов с СКВ и 9 с СЗСТ, ассоциированными с ЛАГ. Диагноз СтЗСТ устанавливался на основании действующих критериев диагностики, ЛАГ верифицировалась при катетеризации сердца. У всех пациентов были исключены другие причины легочной гипертензии - заболевания сердца, легких, тромбофилии. Результаты. Пациенты с висцеральной ССД были достоверно старше (48 [35; 56] лет), у них в 19 раз чаще выявлялись телеангиэктазии, в 16 раз чаще - антицентромерные антитела и в 6 раз чаще-высокие уровни N-концевого пропептида натрийуретического гормона В-типа (NT-proBNP) и мочевой кислоты. Обнаружение артритов, миозита, антител к ДНК увеличивало вероятность выявления других СтЗСТ - СКВ или СЗСТ. Выживаемость также различалась: при висцеральной ССД медиана составила 58 мес., при СЗСТ - 68 мес., при СКВ медиана наблюдения равнялась 96 мес. (р<0,05). Заключение. Сравнительный анализ позволил установить основные предикторы ССД у пациентов с ЛАГ, что может способствовать своевременному и раннему назначению терапии и улучшению прогноза.

Авторы:

Издание: Терапия
Год издания: 2025
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2025.-N 1.-С.95-102. Библ. 20 назв.
Просмотров: 2