Результаты регистрационного исследования острого миелоидного лейкоза у детей в России

Аннотация:

Ha базе ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России впервые было проведено проспективное регистрационное наблюдательное исследование, посвященное оценке терапии острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) и ее исходов у детей в региональных онкогематологических центрах Российской Федерации (РФ). Цель - представить результаты регистрационного исследования ОМЛ у детей в РФ. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. B исследование были включены 380 пациентов (205 мальчиков и 175 девочек) с впервые диагностированным ОМЛ с медианой возраста 6,6 года (52 дня -18 лет) и медианой уровня лейкоцитов в дебюте 17,7 (0-540) х 10 9/л. Гиперлейкоцитоз более 100 х 10 9/л был зарегистрирован у 52 (13,6%) пациентов, нейролейкоз - у 55 (14%), экстрамедуллярное поражение - у 60 (16%). Bce пациенты были разделены на 3 группы риска: стандартный риск-92, промежуточный риск-99, и высокий риск-189. Первой клинико-гематологической ремиссии (ПP1) достигли - 324 (85%) пациента, ранняя летальность составила 8,4%. Медиана наблюдения за выжившими пациентами составила 8,3 года (1,5 мес - 11,5 лет). Пятилетняя общая выживаемость (OB) во всей группе составила 0,60 ± 0,025, 5-летняя бессобытийная выживаемость (BCB)-0,42 ± 0,025, кумулятивный риск рецидива (KPP) - 0,37 ± 0,027. Ухудшающим прогноз ОМЛ было наличие инициального экстрамедуллярного поражения (OB 0,47 ± 0,06 и БСВ 0,37 ± 0,06) и гиперлейкоцитоза (0B 0,47 ± 0,07 и БСВ 0,25 ± 0,06), но на KPP данные факторы влияния не оказали. Наиболее низкая OB была среди пациентов с моносомией 7-й хромосомы и t(10;ll)(pll-15;q21)/P/CALM:;MLL7х10 и составила 0,2 ± 0,2 и 0,14 ± 0,1 соответственно. Проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (TГCК) в ПP1 существенно улучшило показатели OB (0,84 ± 0,05), БСВ (0,77 ± 0,06) и KPP (0,18 + 0,05) у пациентов группы высокого риска. Большинство аллогенных ТГСК было выполнено от гаплоидентичного донора - 51%, от неродственного - 25%, от геноидентичного -18%. У 50 пациентов, кто получил TГCK в статусе активного заболевания, OB составила 50%. Из 189 пациентов группы высокого риска лишь 67 (35%) получили TГCК в ПP1. OB и БСВ региональных пациентов составили 0,51 ± 0,033 и 0,38 ± 0,032 соответственно, KPP - 0,36 ± 0,04. Рецидивы были зарегистрированы у 37% пациентов из тех, кто достиг ПP1. Всего за время исследования умерли 157 (41%) пациентов, 112 из региональных центров. OB для детей с ОМЛ в РФ составила 60%. Основными неудачами терапии были токсическая летальность, которая составила 16%, и рецидивы - 37%. B 2018 г. специалистами НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева был разработан протокол OMO-MRD-2018, применимый в региональных клиниках, который направлен на снижение токсической (инфекционной) летальности, что позволит увеличить OB минимум на 10%, а также на обеспечение TГCК всем пациентам группы высокого риска.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 13с.
Дополнительная информация: 2025.-N 1.-С.26-38. Библ. 29 назв.
Просмотров: 2