Особенности мультимерного профиля и функции фактора Виллебранда у детей и молодых взрослых с эссенциальной тромбоцитемией

Аннотация:

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) - клональное миелопролиферативное заболевание с неконтролируемой пролиферацией мегакариоцитов. Геморрагические проявления при ЭТ во многом зависят от степени снижения активности фактора фон Виллебранда (vWF), которое неравномерно относительно концентрации антигена, что может быть связано с повышенной утилизацией наиболее гемостатически активных высокомолекулярных изоформ vWF. Цель исследования - провести анализ клинико-лабораторных проявлений, а также мультимерного профиля и функциональных особенностей vWF у детей с ЭТ. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Пятерым пациентам с ЭТ проведено исследование количества тромбоцитов, уровня ристоцетин-кофакторной активности vWF (vWF:RCo) и антигена vWF (vWF:Ag), фактор Vlll-связывающей способности vWF (vWF:FVIIIB) и коллаген-связывающей способности vWF (vWF:CB), а также выполнен мультимерный анализ vWF с количественной оценкой различных мультимерных изоформ. У всех пациентов отмечалось снижение активности vWF менее 50%, при этом антиген vWF не выходил за пределы референтных значений. Отмечалась выраженная связь между тромбоцитозом и снижением vWF:RCo (коэффициент Пирсона -0,975, p = 0,005), а TawKevWF:CB (коэффициент Пирсона-0,916,р = 0,029). Ниуодного пациента не было выявлено изменений со стороны стандартных коагулологических тестов или снижения vWF:FVIIIB. Анализ распределения мультимеров vWF показал снижение концентрации высокомолекулярных изоформ vWF. При проведении корреляционного анализа достоверной связи количества тромбоцитов, vWF:RCo, vWF:Ag, vWF:CB с концентрацией различных мультимерных изоформ vWF выявлено не было. Геморрагический синдром в виде генерализованных экхимозов и петехий отмечался у 1 пациента с vWF:RCo, равной 0. Пациенты с ЭТ имеют уникальные лабораторные особенности, которые, по-видимому, не коррелируют с клиническими проявлениями. Особого внимания заслуживают особенности структуры и функции vWF, характеризующиеся снижением концентрации высокомолекулярных изоформ vWF, а также резким снижением vWF:RCo, которые не соответствуют степени снижения vWF:CB. vWF:CB, вероятно, может служить одним из критериев оценки риска геморрагических проявлений.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2025.-N 1.-С.126-132. Библ. 20 назв.
Просмотров: 1