Иммунная тромбоцитопения как первый симптом первичного иммунодефицита с иммунной дисрегуляцией: клинический пример и обзор литературы

Аннотация:

Первичные иммунодефицитные состояния - это большая группа генетически детерминированных заболеваний, характеризующихся нарушением того или иного механизма иммунного ответа. К одной из групп первичных иммунодефицитов относят состояния с иммунной дисрегуляцией, характерной чертой которых является высокая частота аутоиммунных проявлений, в том числе развитие иммунных цитопений. Ярким примером заболеваний, относящихся к данной группе, является гаплонедостаточность CTLA4 с аутоиммунной инфильтрацией. B данной работе представлено описание собственного клинического наблюдения пациента с гаплонедостаточностью CTLA4, дебютировавшего с развития иммунной тромбоцитопении, а также рассмотрены современные представления об этиопатогенезе, клинике и терапии данного синдрома. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2025
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2025.-N 1.-С.156-166. Библ. 33 назв.
Просмотров: 1