Случай поздней диагностики полимиозита с множественными субклиническими внемышечными поражениями

Аннотация:

Дерматомиозит (ДМ)/полимиозит (ПМ) — заболевание, характеризующееся прогрессирующей, симметричной слабостью преимущественно проксимальных мышц. Обычно симметричная слабость мышц плечевого пояса, сгибателей бедра, сгибателей шеи и разгибателей спины может привести к проблемам при вставании из положения сидя, подъему тяжелых предметов, при расчесывании волос, поднятии головы с подушки или подъеме по лестнице. Мышцы могут быть чувствительными и болезненными. Со временем они могут подвергаться атрофии и способствовать потере массы тела. Слабость дыхательных мышц может привести к одышке при нагрузке и к дыхательной недостаточности. Слабость мышц горла и верхнего отдела пищевода может вызывать дисфагию и носовую дизартрию. Вовлечение экстраокулярных мышц приводит к офтальмопарезу и/ или птозу. ДМ/ПМ диагностируют с использованием критериев A. Bohan и J.B. Peter (1975), критериев IMCCP/ACR/EULAR (2016; онлайн-калькулятор). При ДМ/ПМ часто развиваются внемышечные поражения различных органов и систем (легкие, пищевод, сердце, почки, суставы), которые протекают как клинически вы-раженно (лихорадка, снижение массы тела, синдром Рейно, рабдомиолиз — «красная моча»), так и субклинически. Неблагоприятный прогноз связан с более старшим возрастом на момент постановки диагноза, мужским полом, не европеоидной расой, злокачественными новообразованиями, интерстициальными заболеваниями легких, поражением сердца, сахарным диабетом, артритом и тромбоцитопенией. ДМ/ПМ увеличивает смертность у пациентов (n=4 815 134) с ХСН в 2 раза (2,65%; скорректированное отношение шансов — 2,01; р<0,003), как правило, из-за отсутствия симптомов на ранних стадиях. Для диагностики ДМ/ПМ выполняют лабораторно-инструментальные исследования: скорость оседания эритроцитов (СОЭ) (активность ДМ/ПМ), креатинфосфокиназа (КФК), миоглобин, лактатдегидрогеназа (ЛДГ), трансаминазы (аспартатаминотрансфераза [ACT], аланинаминотрансфераза [АЛТ]), С-реактивный белок (СРВ), антитела (в том числе антитела к цитопзазматическому антигену Jo-1 - гистидил-транспортная РНК синтетаза), электромиография, магнитно-резонансная томография (МРТ) мышц, биопсия мышц и др. В лечении ДМ/ПМ применяют глюкокортикостероиды (ГКС) (в виде пульс-терапии и внутрь), внутривенно иммуноглобулин и др. (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин, ритуксимаб, анакинра, абатацепт, тоцилизумаб, ингибиторы янус-киназ), а также физические упражнения и физиотерапию. Приводим клинический случай поздней диагностики ПМ с множественными субклиническими поражениями внутренних органов.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2025
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2025.-N 3.-С.55-59. Библ. 21 назв.
Просмотров: 0