Амилоидоз сердца в практике кардиолога и терапевта

Аннотация:

Амилоидоз представляет собой гетерогенную группу заболеваний, ассоциированных с аномальной агрегацией белков и их отложением в органах и тканях в виде нерастворимых фибрилл. Разнородность клинических проявлений данной группы обусловлена различными белками-предшественниками и поражением различных органов и систем. Диагностика заболевания сложна и требует от врачей высокой клинической настороженности. К сожалению, в большинстве случаев диагностический путь пациента необоснованно удлинен, а эффективность терапии во многом определяется сроками постановки диагноза. Часто кардиолог является первым специалистом, к которому обращается пациент с данным тяжелым заболеванием. В статье освещены подходы к ранней диагностике амилоидоза с поражением сердца. Амилоидоз - общий термин совокупности заболеваний, связанных с аномальным сворачиванием белков и формированием нерастворимых амилоидных фибрилл, которые, накапливаясь в тканях, вызывают повреждение органов, что в конечном итоге может привести к значительным нарушениям их функций. Впервые термин «амилоид» упомянут в 1842 г. немецким ботаником Матиасом Шлейденом, который занимался поиском крахмала в растениях, используя йодно-сернокислотный тест. Слово происходит от греческого amylym -«крахмал». В медицину данный термин ввел немецкий патолог Рудольф Вирхов. В 1854 г. он описал в своей работе «О веществе, обнаруженном в человеческом мозге и спинном мозге при химической реакции целлюлозы» небольшие округлые отложения в нервной ткани, которые, реагируя с йодом и серной кислотой, меняли окрас с коричневого на синий. В настоящее время установлено 42 вида амилоидных фибриллярных белков-предшественников, из которых 14 обнаруживаются исключительно в форме системных отложений, 23 - только в составе локального амилоида, а 5 могут присутствовать в обеих формах. Амилоидоз подразделяется на 2 типа: системный - амилоид распространяется на расстоянии от места синтеза белка-предшественника, и локальный. Известно, что локальное отложение амилоида (или олигомер) также наблюдается при некоторых заболеваниях, таких как болезнь Альцгеймера, Паркинсона и сахарный диабет 2-го типа. Однако их не называют амилоидозами ввиду сложного патогенеза.

Авторы:

Издание: Consilium medicum
Год издания: 2025
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2025.-N 1.-С.32-37. Библ. 15 назв.
Просмотров: 3