С3-гломерулопатия: патогенез, клиническая картина и новые подходы к лечению

Аннотация:

С3-гломерулопатия (С3-ГП) — это орфанное заболевание, обусловленное избыточной активацией альтернативного пути комплемента и характеризующееся доминирующим отложением в клубочках почек C3 компонента комплемента. Активация альтернативного пути комплемента при С3-ГП может быть обусловлена мутациями генов, кодирующих компоненты комплемента, образованием антител к регуляторным факторам этой системы или реже секрецией моноклональных иммуноглобулинов. Клинические проявления СЗ-ГП варьируют от бессимптомной гематурии и протеинурии до нефротического синдрома и острого нефритического синдрома. Примерно у половины пациентов в течение нескольких лет развивается хроническая почечная недостаточность. Для лечения С3-ГП средне-тяжелого и тяжелого течения обычно назначают иммуносупрессивные препараты, прежде всего микофенолата мофетил, и глюкокортикостероиды, однако их эффективность ограниченная. Новым направлением в лечении этого заболевания является применение компле-ментблокирующих препаратов, в частности иптакопана (ингибитора фактора B альтернативного пути), эффективность и безопасность которого при С3-ГП подтверждены в клинических исследованиях 2 и 3 фазы.

Авторы:

Издание: Клиническая фармакология и терапия
Год издания: 2025
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2025.-N 1.-С.6-13. Библ. 32 назв.
Просмотров: 1