Хирургическое лечение внутримозговых метастазов саркомы Юинга у детей. Описание клинического случая и обзор литературы

Аннотация:

Метастатическое поражение головного мозга при саркоме Юинга костей и мягких тканей у детей встречается исключительно редко и характеризуется неблагоприятным прогнозом. В литературе мало публикаций на данную тему. Представленные результаты выживаемости после краниотомий крайне низкие. В работе приводится описание клинического случая лечения пациента с первичной метастатической формой саркомы Юинга, у которого рецидив заболевания представлен двумя внутримозговыми метастазами супра- и инфратенториальной локализации. После тотальной нейрохирургической резекции очагов с последующей лучевой и химиотерапией у пациента сохраняется ремиссия длительностью 23 мес на момент написания статьи. Саркома Юинга является второй по распространенности злокачественной опухолью костей у детей, которая первично поражает длинные трубчатые кости нижних конечностей (33%), таз (24%), ребра (18%), реже — кости черепа (менее 5%). Средний возраст на момент постановки диагноза обычно составляет 11 лет. Выявление перестройки при молекулярно-генетическом анализе гена EWSR1 или FUS (чаще EWSR1::FLI1) подтверждает диагноз. Экспрессия генов, вовлеченных в процесс восстановления комплементарных пар нуклеотидов ДНК (mismatch DNA repair pathway, MSH2, MSEI6) и репликации ДНК (RFC2 и RPA2) коррелируют с плохим прогнозом. По данным литературы, 5-летняя общая выживаемость при локализованных формах заболевания составляет 85%, при метастатических формах — до 27%. Метастатические рецидивы наиболее часто локализуются в легких (49%) и костях (37,5%). Частота метастазирования в головной мозг при саркоме Юинга у детей составляет 2,7—3,3%. Прогноз при рецидивах в виде метастазирования крайне неблагоприятен, 5-летняя бессобытийная выживаемость у пациентов с метастазами в легкие составляет 11,5 %, а у пациентов с метастазами в кости — 1,5 %. В литературе за последние 10 лет опубликованы две статьи с описанием клинических случаев внутримозговых метастазов при рецидиве саркомы Юинга мягких тканей и костей. В первой статье приводится описание случая солитарного супратенториального внутримозгового метастаза у пациента 21 года, отдаленный исход неизвестен. Во второй публикации приводится описание двух клинических случаев у детей: один с тремя внутримозговыми очагами, выживаемость составила 10 мес, второй — с единичным внутримозговым метастазом, выживаемость составила 28 мес от момента выявления метастаза. В настоящей статье приводится описание клинического случая пациента с первично-метастатической формой саркомы Юинга, в котором рецидив заболевания представлен двумя внутримозговыми метастазами супра- и инфратенториальной локализации. После тотальной нейрохирургической резекции очагов с последующей лучевой и химиотерапией у пациента сохраняется ремиссия длительностью 23 месяца на момент написания статьи.

Авторы:

Издание: Журнал вопросы нейрохирургии им.Н.Н.Бурденко
Год издания: 2025
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2025.-N 2.-С.92-96. Библ. 12 назв.
Просмотров: 1