КАК Я ЛЕЧУ ТРОМБОТИЧЕСКУЮ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКУЮ ПУРПУРУ

Аннотация:

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание, проявляющее неиммунной тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и нарушением функций органов и систем. Цель настоящего сообщения — на примере клинического наблюдения представить тактику диагностики и лечения приобретенной ТТП. Основные сведения. Представлено клиническое наблюдение больного 32 лет, у которого ТТП манифестировала анемией, тромбоцитопенией, ишемическим инсультом. Больной получил успешное лечение плазмообменом, преднизолоном, каплацизумабом, ритуксимабом. Разбираются схема диагностики, тактика назначения и отмены тех или иных препаратов. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это редкое заболевание, проявляющееся неиммунной тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и нарушением функций органов 4 систем вследствие тромбирования мелких артерий. Причиной развития ТТП является функциональный или количественный дефицит металлопротеиназы ADAMTS13 (A Disintegrin And Metal loprotease with ThrpmboSpondin type 1 motif), расщепляющей высокомолекулярный фактор фон Виллебранда. Диагноз ТТП подтверждается при выявлении в плазме крови активности ADAMTS13 менее 10%. Различают врожденную и приобретенную (иммуноопосредованную) ТТП. При врожденной ТТП (синдром Апшоу — Шульмана) в результате мутации гена, кодирующего синтез ADAMTS13, нарушается либо секреция этого фермента, либо его функция. При иммуноопосредованной ТТП происходит выработка аутоантител, ингибирующих активность фермента. До 95% случаев ТТП относятся к приобретенной форме. Обострение ТТП — это всегда ургентное, угрожающее жизни состояние. До применения патогенетического лечения ТТП являлась фатальным заболеванием, Смертность при котором достигала 90%. Однако и с применением патогенетической терапии обострение ТТП остается угрожающим жизни заболеванием. По данным японских исследователей, среди госпитализированных больных ТТП в переводе в отделение реанимации нуждались 40%, в инфузии катехоламинов — 34%, в проведении искусственной вентиляции легких — 30%, внутрибольничная смертность достигла 32%. Как же лечить ту или иную форму ТТП? Какие для этого следует применить препараты, методы лечения? Цель настоящего сообщения — на примере клинического наблюдения представить тактику диагностики и лечения приобретенной ТТП.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2025
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2025.-N 1.-С.128-137. Библ. 40 назв.
Просмотров: 0