Длительное проспективное наблюдение ПАЦИЕНТОВ С ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ, АССОЦИИРОВАННОЙ С ИММУНОВОСПАЛИТЕЛЬНЫМИ РЕВМАТИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

Аннотация:

Анализ выживаемости и влияние на нее этиологии, факторов неблагоприятного прогноза и терапии пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с иммуновоспалительными ревматическими заболеваниями (ЛАГ-ИВРЗ). В исследование включено 95 пациентов: 76 - с системной склеродермией (ССД), 9 - со смешанным заболеванием соединительной ткани (СЗСТ), 8 - с системной красной волчанкой (СКВ), по одному - с ревматоидными артритом и болезнью Шегрена с диагностированной легочной артериальной гипертензией. Всем пациентам назначалась ЛАГ-специфическая терапия, на фоне приема которой пациенты наблюдались не менее 5 лет. Конечная точка исследования - смерть от всех причин. За 5-летний период наблюдения умерли 37 пациентов с ЛАГ-ССД и 4 с ЛАГ-СЗСТ (43%). Летальных исходов при ЛАГ СКВ не было. 1, 2, 3 и 5-летняя выживаемости в общей группе пациентов составили 91%, 80%, 73% и 57% соответственно. У пациентов с ЛАГ-ССД 1-, 2-, 3- и 5-летняя выживаемости были хуже, чем при ЛАГ-СЗСТ - 88%, 76%, 68%, 51% и 100%, 89%, 89%, 56% соответственно. В качестве факторов, ассоциированных с летальностью, определялись возраст, пол, функциональный класс, дистанция теста 6-минутной ходьбы, давление в правом предсердии, сердечный выброс, легочное сосудистое сопротивление, уровни биомаркеров (мочевой кислоты и N-концевой пропептид натрий-уретического гормона). Обнаружено, что применение мацитентана и/или риоцигуата, в виде монотерапии или комбинации с другим ЛАГ-специфическим препаратом, статистически значимо снижало 5-летний риск наступления летального исхода (ОР 0,38 (0,16; 0,89), р=0,027). Выживаемость пациентов с ЛАГ-ИВРЗ остается низкой, необходимы дальнейшие исследования, направленные на поиск новых патогенетических мишеней; применение современных ЛАГ-специфических препаратов (мацитентан и/или риоцигуат) модифицирует течение болезни, увеличивая выживаемость.

Авторы:

Издание: Кардиология
Год издания: 2025
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2025.-N 4.-С.23-30. Библ. 27 назв.
Просмотров: 0